Acromegalie - co to je? Fotky, příčiny a léčba

Acromegalie je onemocnění charakterizované zvýšenou sekrecí somatotropního hormonu (STH), nepřiměřeným růstem kostí skeletu, zvýšením vyčnívajících částí kostí a měkkých tkání a vnitřními orgány, metabolickými poruchami.

Četnost akromegalie u mužů a žen je stejná, častěji jsou lidé starší 30 let nemocní. Vzhledem k výskytu hyperprodukce růstového hormonu v mladém věku se před dokončením růstu projevuje proporcionální zrychlený růst kosterních kostí, vzniká gigantismus (růst až do 190 cm je považován za normální).

Avšak někdy u dětí s otevřenými zónami růstu je nadměrná sekrece tohoto hormonu doprovázena výskytem akromegaloidních rysů nebo vývojem akromegalie.

Důvody

Proč se rozvíjí akromegalie a co je to? Acromegalie je syndrom, který se vyvine kvůli nadprodukci somatotropinu (růstového hormonu) hypofýzou po období zrání a osifikace epifysální chrupavky. Nemoc je charakterizován postupným patologickým růstem kostí, vnitřních orgánů a měkkých tkání, zejména periferních částí těla (končetiny, hlava, obličej).

Příčiny akromegalie ve velké většině případů na klinice způsobují nadměrnou sekreci GH je adenom hypofýzy, který se nachází v oblasti odpovědné za produkci růstového hormonu. Nejčastěji je vývoj nádoru vyvolán mutací genu proteinu Gs-alfa. Tento mutantní protein nepřetržitě stimuluje enzym adenylátcyklázu, což vede ke zvýšení růstu buněk produkujících somatotropin a v důsledku toho ke zvýšení jeho produkce.

Při absenci benigních nádorů v žlázových tkáních hypofýzy může akromegalie způsobit:

  • poranění lebky;
  • patologický průběh těhotenství;
  • akutní a chronické infekce (např. spalničky, chřipka atd.);
  • duševní poranění;
  • nádory lokalizované v centrální nervové soustavě;
  • zhoubné novotvary levého čelního laloku;
  • epidermální encefalitida;
  • velké cysty nádrží v důsledku poranění hlavy nebo v důsledku infekčních onemocnění;
  • vrozená nebo získaná syfilis.

Stojí za zmínku, že trauma, která utrpěla, sama o sobě není příčinou akromegalie, může se jednoduše stát katalyzátorem vývoje této patologie růstu.

Symptomy akromegalie

Symptomy jsou poměrně pomalé a jejich růst se postupně stává. Obecně platí, že k diagnostice tohoto onemocnění v dospělosti trvá asi deset let po prvních známkách onemocnění. V případě akromegalie symptomy velmi závisí na jevišti.

Odborníci identifikují následující formy onemocnění:

  • preakromatický - příznaky prakticky chybí;
  • hypertrofické - hlavní část příznaků onemocnění;
  • nádor - růst nádoru ovlivňuje blízké nervové zakončení, tkáně a orgány;
  • kahekticheskaya - nejtěžší etapa.

Četnost výskytu subjektivních příznaků akromegalie u lékaře je následující:

  • zvýšení rukou a nohou - 100%,
  • změna vzhledu - 100%,
  • bolesti hlavy - 80%,
  • parestézie - 71%,
  • bolesti kloubů a chrbta - 69%,
  • pocení - 62%,
  • menstruační poruchy - 58%,
  • obecná slabost a zdravotní postižení - 54%,
  • hmotnostní nárůst - 48%,
  • pokles libida a potence - 42%,
  • zhoršení zraku - 36%,
  • denní ospalost - 34%,
  • hypertrichóza - 29%,
  • srdce a dušnost - 25%.

Při vyšetření pacienta přitahují pozornost hrubé rysy obličeje, zvětšení rukou a nohou, kyfoskolóza a změny ve vlasech a pokožce. V důsledku nárůstu supercilárních oblouků, zygomatických kostí a brady se tvář pacienta nazírá přísně. Měkké tkáně hypertrofie obličeje, které vede ke zvýšení nosu a uší, rtů. Kůže se ztuhne, objeví se hluboké záhyby (zejména na zadní straně hlavy), povrch pokožky je mastný (mastná seborrhea).

Zvětšením vnitřních orgánů ve velikosti a objemu pacienta se zvyšuje svalová dystrofie, což vede ke vzniku slabosti, únavy a rychlého poklesu pracovní kapacity. Hypertrofie srdečního svalu a srdeční selhání rychle rostou. Podle statistických údajů má třetina pacientů s akromegalií zvýšený krevní tlak a zhoršené fungování dýchacího centra, v důsledku čehož často dochází k záchvatům apnoe (dočasné respirační zástavě).

Jazyk a mezizubní prostory (diastema) se zvětšují, prognathismus se rozvíjí, což rozbíjí kousnutí. Výrazný růst kostí lebky, obzvláště obličeje. Ruce jsou široké, prsty jsou zesílené a vypadají zkrácené. Kůže na rukou je také zesílena, zejména na povrchu palmy. Šířka nohy se zvyšuje a kvůli růstu kalkanu se délka zvyšuje, velikost nositelných bot se zvyšuje.

Kůže končetin je zhuštěná, mastná a vlhká, často s hojnou hypertrichózou. Často se vyskytují parestézie a necitlivost prstů. V pokročilých případech onemocnění dochází k různým stupňům skeletální deformity.

diagnostika

Tato diagnóza je potvrzena vyšetřením krevních testů hormonů. Všichni pacienti s akromegalií odhalili vysoký obsah somatotropního hormonu v krvi. Kromě laboratorních testů je pacientovi zobrazeny další diagnostické metody:

  • radiografie lebky;
  • MRI;
  • CT;
  • konzultace endokrinologa.

Diagnóza řady případů akromegalie nemůže být založena pouze na změně vzhledu pacienta. To je způsobeno skutečností, že nárůst obličejových znaků, končetin a částí těla jsou příznaky dalších onemocnění - gigantismu, osteoartropatie, Pagetovy choroby.

Proto je velmi důležité provést řadu dalších studií se známkami akromegalie. Zvláště radiografie může odhalit zvýšení velikosti tureckého sedla a tomografie pomůže zjistit skutečnou příčinu tohoto. Kromě toho je třeba provést řadu oftalmologických vyšetření.

Acromegalie: fotografie

Jak vypadají pacienti trpící akromegalií, nabízíme pro prohlížení detailních fotografií.

Slavní lidé s touto chorobou

V chronologickém pořadí:

  • Tiyet, Maurice (1903-1954) - francouzský profesionální zápasník, narozený v Uralu ve francouzské rodině; Shrekův prototyp.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - americký herec ve výšce 2,18 m.
  • Andre Gigant (1946-1993) je profesionální francouzský zápasník a herec bulharsko-polského původu.
  • Streiken, Karel (nar. 1948) je holandský charakteristický herec o výšce 2,13 m.
  • Igor a Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff, b. 1949) - Francouzští dvojčata ruského původu, televizní přednášející, propagátoři vesmírné fyziky.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - americký herec s růstem 2,29 metrů.
  • Valuev, Nikolai Sergejevič (nar. 1973) je ruský profesionální boxer a politik.

Přečtěte si více na wikipedii.

Léčba akromegalií

Terapeutická opatření v akromegalii jsou zaměřena na vyloučení zvýšené sekrece růstového hormonu hypofýzou, snížení projevů klinických příznaků a eliminaci takových symptomů onemocnění jako je bolest hlavy, poruchy zraku atd.

Toho se dosáhne okamžitým odstraněním adenomu hypofýzy, ozářením oblasti intersticiální hypofýzy, implantací radioaktivního yttria, zlata nebo iridiem do hypofýzy, kryogenní destrukce hypofýzy a farmakoterapie (agonisté dopaminu a analogy somatostatinu). Po poklesu hladiny somatotropinu se pacient nejen bude cítit lépe, ale jeho životnost se také zvýší. Dosavadní vědci prokázali, že prodloužený nárůst tohoto hormonu vede k časné úmrtnosti způsobené plicními, kardiovaskulárními a onkologickými onemocněními.

V každém případě hraje důležitou roli včasná léčba akromegalie, neboť její absence je plná včasného postižení pacientů v aktivním věku a zvyšuje se pravděpodobnost předčasné úmrtnosti.

Předpověď

Nedostatečná léčba akromegalie vede k invaliditě pacientů v aktivním a pracovním věku, zvyšuje riziko předčasné úmrtnosti. Acromegalie snižuje očekávanou délku života: 90% pacientů nežije na 60 let. Smrt obvykle nastává v důsledku kardiovaskulárních onemocnění.

Výsledky chirurgické léčby akromegalie jsou lepší u malých adenomů. U velkých nádorů hypofýzy se frekvence jejich relapsů prudce zvyšuje.

Acromegalie: příčiny, příznaky a léčba

Acromegalie je onemocnění hypofýzy spojené se zvýšenou produkcí růstového hormonu, somatotropinu, charakterizovaného zvýšeným růstem kostry a vnitřních orgánů, zvětšení tváře a dalších částí těla a metabolických poruch. Onemocnění dělá svůj debut, když normální, fyziologický růst těla je dokončen. V počátečních stádiích jsou patologické změny, které způsobuje, téměř neznatelné nebo vůbec neviditelné. Akromegalie postupuje po dlouhou dobu - její příznaky se zvyšují a změny ve vzhledu se projevují. V průměru 5 až 7 let přechází z výskytu prvních symptomů onemocnění na diagnózu.

Osoby v dospělém věku trpí akromegalií: zpravidla mezi 40-60 lety, mužům i ženám.

Účinky somatotropinu na lidské orgány a tkáně

Sekrece růstového hormonu - somatotropin - je prováděna hypofýzou. Je regulován hypotalamem, který v případě potřeby produkuje somatostatinové neurosecrety (inhibuje produkci somatotropinu) a somatoliberin (aktivuje to).

U člověka poskytuje somatotropní hormon lineární růst skeletu dítěte (tj. Jeho růst v délce) a je zodpovědný za správnou tvorbu muskuloskeletálního systému.

U dospělých se somatotropin podílí na metabolismu - má výrazný anabolický účinek, stimuluje procesy syntézy bílkovin, pomáhá snižovat podíl tuků pod kůží a zvyšuje jeho spalování, zvyšuje poměr svalů k tukové hmotě. Kromě toho tento hormon také reguluje metabolismus uhlohydrátů, což je jeden z kontrainzulinových hormonů, tedy zvýšení hladiny glukózy v krvi.

Existují důkazy, že účinky růstového hormonu jsou rovněž imunostimulační a zvyšují absorpci vápníku v kosti.

Příčiny a mechanismy vývoje akromegalie

V 95% případů je příčinou akromegalie nádor hypofýzy - adenom nebo somatotropinom, který zvyšuje sekreci růstového hormonu. Dále může nastat onemocnění, pokud:

  • patologii hypotalamu, vyvolání zvýšené produkce somatoliberinu,
  • zvýšená produkce růstového faktoru podobného inzulínu;
  • zvýšená tkáňová citlivost na růstový hormon;
  • patologická sekrece somatotropinu ve vnitřních orgánech (vaječníky, plic, průdušky, orgány gastrointestinálního traktu) - ektopická sekrece.

Akromegálie se zpravidla rozvíjí po poranění centrálního nervového systému, infekčních a neinfekčních zánětlivých onemocnění.

Je prokázáno, že ti, jejichž příbuzní mají tuto patologii, častěji trpí akromegalií.

Morfologické změny akromegalie jsou charakterizovány hypertrofií (nárůst objemu a hmotnosti) tkání vnitřních orgánů, růst pojivové tkáně v těle - tyto změny zvyšují riziko vzniku benigních a maligních nádorů v těle pacienta.

Klinické projevy akromegalie

Subjektivní příznaky této nemoci jsou:

  • zvětšení rukou, nohou;
  • zvýšení velikosti jednotlivých obličejových vlastností - velké obočí, nos, jazyk (s otisky zubů), zvětšená vyčnívající spodní čelist přitahuje pozornost; mezi zuby se objevují mezery, záhyby na čele, nasolabiální záhyby se stávají hlubšími, změna kousnutí;
  • vytvrzování hlasu;
  • bolesti hlavy;
  • parestézie (pocit necitlivosti, brnění, procházení v různých částech těla);
  • bolesti zad, bolesti kloubů, omezená pohyblivost kloubů;
  • pocení;
  • otok horních končetin a obličeje;
  • únava, snížená výkonnost;
  • závratě, zvracení (jsou známky zvýšeného nitrolebního tlaku s nádorem hypofýzy podstatné velikosti);
  • necitlivost končetin;
  • menstruační poruchy;
  • snížení sexuální touhy a potence;
  • rozmazané vidění (dvojité vidění, strach z jasného světla);
  • ztráta sluchu a vůně;
  • výtok mléka z prsních žláz - galakteria;
  • opakující se bolest v srdci.

Objektivní vyšetření osoby, která trpí akromegalií, lékař zjistí následující změny:

  • lékař opět věnuje pozornost rozšíření tváře a velikosti končetin;
  • deformity kostry (zakřivení páteře, hlaveň - zvětšený v anteroposteriorní velikosti - hrudník, zvětšené mezikostní prostory);
  • otok obličeje a rukou;
  • pocení;
  • hirsutismus (zvýšený růst vlasů u mužů u mužů);
  • zvýšení velikosti štítné žlázy, srdce, jater a dalších orgánů;
  • proximální myopatie (tj. změny ve svalech, které jsou relativně blízko středu těla);
  • vysoký krevní tlak;
  • měření na elektrokardiogramu (známky tzv. akromegaloidního srdce);
  • zvýšené hladiny prolaktinu v krvi;
  • metabolické poruchy (u čtvrtiny pacientů se objevují známky diabetes mellitus, rezistentní (rezistentní, necitlivá) na léčbu snižující hladinu glukózy včetně podávání inzulinu).

U 9 ​​z 10 pacientů s akromegalií v rozvinutém stadiu jsou zaznamenány příznaky syndromu spánkové apnoe. Podstata této podmínky spočívá v tom, že kvůli hypertrofii měkkých tkání horních cest dýchacích a narušení dýchacího centra u osoby krátkodobé dýchání přestane během spánku. Pacient sám zpravidla ani nevěří, a jeho příbuzní a přátelé tomuto symptomu věnují. Označují noční chrápání, které je přerušeno pauzy, během nichž často nedochází k pohybu dýchacích cest pacienta. Tyto pauzy trvají několik vteřin, po které se pacient náhle probudí. Během noci je tolik vzrušení, že pacient nemá dostatek spánku, cítí se ohromen, jeho nálada se zhoršuje, stane se podrážděním. Kromě toho existuje riziko úmrtí pacienta, pokud se někdy zastaví dýchání.

V počátečních stádiích vývoje akromegalie nezpůsobuje pacientovi nepohodlí - ne příliš pozorní pacienti si ani okamžitě nevšimnou zvýšení velikosti jedné nebo jiné části těla. Jak postupuje onemocnění, symptomy se stávají výraznějšími, případně se objevují příznaky srdeční, jaterní a plicní nedostatečnosti. U takových pacientů je riziko vývoje aterosklerózy a hypertenze o řádu vyšší než u pacientů, kteří netrpí akromegalií.

Pokud se adenom hypofýzy vyvine u dítěte, kdy jsou růstové zóny jeho kostry stále otevřené, začnou prudce růst - onemocnění se projevuje gigantismem.

Diagnostika a diferenciální diagnostika akromegalie

Lékař bude tuto patologii pochybovat již na základě stížností pacienta, anamnézy onemocnění (charakter příznaků, které postupují již několik let) a výsledků objektivního vyšetření pacienta (při vizuálním vyšetření bude věnovat pozornost zvětšeným partiím těla, palpace odhalí patologické rozměry vnitřních orgánů). Pro potvrzení diagnózy bude pacientovi přiděleny další diagnostické metody:

  • hladinu somatotropního hormonu v krvi na prázdný žaludek a po podání glukózy (u osoby trpící akromegalií se hladina somatotropinu zvýší vždy - včetně žaludku, po užití glukózy se hladina hormonu ještě třikrát určí - po 30 minutách, 1,5 a 2 hodinách; v zdravém těle po užití glukózy klesá obsah somatotropního hormonu v krvi av případě akromegalie se zvyšuje);
  • méně často testy s thyro- nebo somatoliberinem, které stimulují produkci růstového hormonu nebo test s bromokriptinem, který potlačuje sekreci u osob s akromegalií;
  • stanovení inzulinu podobného růstového faktoru - IGF-1 (koncentrace této látky v krevní plazmě odráží množství somatotropního hormonu vylučovaného denně, je-li zvýšený IGF-1, je to spolehlivá známka akromegalie).

Při stanovení hladiny růstového hormonu je důležité si uvědomit, že vrchol jeho sekrece u zdravé osoby se vyskytuje v noci av případě akromegalie tento vrchol chybí.

Diagnostiku akromegalie potvrzují výsledky instrumentální metody studie - radiografie lebky: na obrázku bude zviditelněno turecké sedlo. Pro přímý přístup k adenomu hypofýzy je pacientovi poskytnuto počítačové nebo magnetické rezonanční zobrazování.

V případě stížností pacienta na zhoršení zraku je předepsán konzultace oftalmologů. Během vyšetření se objeví zúžení vizuálních polí charakteristických pro akromegalii.

Pokud pacient podává stížnosti specifické pro patologii konkrétního vnitřního orgánu, předepíše mu další metody výzkumu individuálně.

Diferenciální diagnóza podezření na akromegalii by měla být provedena s hypotyreózou a Pagetovou chorobou.

Acromegalie

Acromegalie je onemocnění známé již od dávných dob a vyznačuje se patologickým nárůstem v jednotlivých částech těla, což je spojeno se zvýšenou produkcí somatotropního hormonu, také nazývaného růstový hormon.

Toto onemocnění se vyskytuje nejčastěji po ukončení růstu těla ve věku 20-40 let u osob obou pohlaví a projevuje se zvýšením rukou a nohou, hypertrofovaným zvýšením obličejových rysů. Symptomy akromegalie se projevují přetrvávající bolesti hlavy a bolesti kloubů, zhoršená reprodukční funkce. Velmi časté zvýšení hladiny somatotropního hormonu v krvi přispívá k výskytu závažných kardiovaskulárních, plicních nebo rakovinových onemocnění a časné úmrtnosti.

Toto je poměrně vzácné onemocnění a je diagnostikováno u 40 lidí z jednoho milionu, začíná bez povšimnutí a pokračuje postupně a je patrné přibližně 7 let po jeho výskytu.

Co je to?

Acromegalia (z řečtiny Ἄκρο - končetina a řečtina. Μεγάς - μεγάλο) - onemocnění spojené s dysfunkcí přední hypofýzy (adenohypofýza); s rozšířením a zesílením rukou, nohou, lebky, zejména obličejové části atd.

Acromegalie obvykle nastává po růstu těla; se rozvíjí postupně, trvá mnoho let. Je způsobena produkcí nadměrného množství somatotropního hormonu. Podobné porušení aktivity hypofýzy v raném věku způsobuje gigantismus (pokud se ponechá neošetřený, gigantismus se nakonec může shodovat s akromegalií).

S akromegalií, bolesti hlavy, únava, oslabení duševních schopností, zhoršení zraku, často impotence u mužů a zastavení menstruace u žen jsou zaznamenány. Léčba - operace na hypofýze, radioterapii, používání hormonálních léků, které snižují produkci růstového hormonu (bromokriptin, lanreotid).

Slavní lidé s akromegalií

V chronologickém pořadí

  • Rondo Hatton (1894-1946) - americký voják, novinář a filmový herec. S největší pravděpodobností (ačkoli ne přesně), onemocnění bylo vyvoláno otřesy hořčicí během první světové války. Stát se herečkou, hrál v hrůzných filmech ošklivé darebáky.
  • Tiyet, Maurice (1903-1954) - francouzský zápasník, který se narodil v Uralu ve francouzské rodině; Shrekův prototyp.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - americký herec o výšce 2,18 m [4].
  • Andre Gigant (1946-1993) je profesionální zápasník a herec bulharsko-polského původu.
  • Streiken, Karel (nar. 1948) je holandský charakteristický herec o výšce 2,13 m.
  • Igor a Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff, b. 1949) jsou francouzští dvojčata ruského původu, televizní přednášející a propagátoři vesmírné fyziky [7].
  • Big Show (nar. 1972) - americký zápasník a herec ve výšce 2,13 m.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - americký herec s růstem 2,29 metrů.
  • Valuev, Nikolai Sergejevič (nar. 1973) je ruský profesionální boxer a politik.
  • Velký Kali (nar. 1972) - indický zápasník, herec, powerlifter růst 2,16 m.
  • António Silva (nar. 1979) je brazilský bojovník smíšených bojových umění.

Mechanismus vývoje a příčiny akromegalie

Vylučování somatotropních hormonů (somatotropin, růstový hormon) se provádí v hypofýze. V dětství reguluje somatotropní hormon tvorbu svalové kostry a lineární růst, zatímco u dospělých řídí metabolismus sacharidů, tuků, vody a solí. Sekrece růstového hormonu je regulována hypotalamem, který produkuje speciální neurosecrety: somatoliberin (stimuluje produkci GH) a somatostatin (inhibuje produkci GH).

Obvykle obsah somatotropinu v krvi kolísá během dne a dosahuje maxima v časných ranních hodinách. U pacientů s akromegalií dochází nejen k nárůstu koncentrace GH v krvi, ale ik porušení normálního rytmu jeho sekrece. Z různých důvodů nejsou buňky přední hypofýzy vystaveny regulačnímu vlivu hypotalamu a začnou se aktivně proliferovat. Proliferace buněk hypofýzy vede k vzniku benigního žlázového nádoru - hypofyzárního adenomu, který silně produkuje somatotropin. Velikost adenomu může dosáhnout několika centimetrů a překročit velikost samotné žlázy, stlačit a zničit normální buňky hypofýzy.

U 45% pacientů s akromegalií produkují nádory hypofýzy pouze somatotropin, u 30% dodatečně produkují prolaktin, ve zbývajících 25% navíc vylučují luteinizační hormony stimulující folikuly stimulující hormony štítné žlázy A-podjednotkou. U 99% je adenom hypofýzy příčinou akromegalie. Faktory způsobující rozvoj adenomu hypofýzy jsou kraniocerebrální poranění, hypotalamické nádory, chronický zánět sinusů (sinusitida). Určitá úloha ve vývoji akromegalie je dána dědičnosti, protože onemocnění je častěji pozorováno u příbuzných.

V dětství a dospívání, s pokračujícím růstem, chronická hypersekrece GH způsobuje gigantismus charakterizovaný nadměrným, ale poměrně poměrným zvýšením kostí, orgánů a měkkých tkání. Po dokončení fyziologického růstu a osifikace kostry se objevují poruchy typu akromegalie - nepřiměřené zhuštění kostí, nárůst vnitřních orgánů a charakteristické metabolické poruchy. Acromegalie způsobuje hypertrofii parenchymu a stromy vnitřních orgánů: srdce, plíce, pankreas, játra, slezina, střeva. Proliferace pojivové tkáně vede k sklerotickým změnám v těchto orgánech, zvyšuje riziko vzniku benigních a maligních nádorů, včetně endokrinních.

Symptomy akromegalie

Nadměrný obsah somatotropního hormonu v krvi způsobuje u pacienta následující změny:

  • Zvětšení ušních trubek, špička nosu, rtů, lícních kostí;
  • Hrubé rysy obličeje;
  • Změna kousnutí v důsledku rozdílu zubů a vzhledu mezizubního prostoru;
  • Zvýšení jazyka (při vyšetření jazyka pacienta s akromegalií, potlačení zubů na něm lze poznamenat);
  • Hypertrofie hrtanu a vazy, což způsobuje změnu hlasu pacienta (chraplavý a nízký);
  • Zvětšení prstů, zvýšení velikosti lebky.

Všechny tyto změny v těle pacienta se objevují postupně a nepostřehnutelně, což způsobuje, že mu mění klobouky, rukavice a boty o několik velikostí větší. Kromě toho má pacient výraznou deformaci kostry: zakřivení páteře, změna hrudníku (se stává hlaveň), rozšíření mezer mezi žebry. Spojovací tkáň narůstá na všech orgánech, což činí pohyby pacienta omezené a omezené. Také v důsledku zhoršených metabolických procesů v těle má pacient s akromegalií zvýšené mazové vylučování a zvýšení aktivity potních žláz.

Zvětšením vnitřních orgánů ve velikosti a objemu pacienta se zvyšuje svalová dystrofie, což vede ke vzniku slabosti, únavy a rychlého poklesu pracovní kapacity. Hypertrofie srdečního svalu a srdeční selhání rychle rostou. Podle statistických údajů má třetina pacientů s akromegalií zvýšený krevní tlak a zhoršené fungování dýchacího centra, v důsledku čehož často dochází k záchvatům apnoe (dočasné respirační zástavě).

Výrazné změny jsou pozorovány v orgánech reprodukčního systému. U žen s akromegalií, menstruačními nepravidelnostmi, neplodností, vylučováním mléka z mléčných žláz, které nejsou spojeny s laktačním obdobím, jsou pozorovány. Asi třetina mužů s akromegalií má sníženou sexuální touhu a erektilní dysfunkci.

Jak choroba postupuje a velikost adenomu hypofýzy se zvyšuje, klinické symptomy onemocnění se zhoršují: pacient si stěžuje na dvojité vidění, strach ze světla, ztrátu sluchu, závratě, parestézie a necitlivost končetin.

Etapy

Onemocnění probíhá ve čtyřech fázích, z nichž každá se vyznačuje určitými procesy.

  • V počátečním preakromegalickém stadiu jsou příznaky velmi slabé a zřídka se zjistí. Diagnóza je možná pouze podle výpočetní tomografie mozku a indikátorů hladiny somatotropního hormonu v krvi.
  • V hypertrofické fázi jsou příznaky akromegalie vyslovovány.
  • Symptomy komprese mozkových oblastí sousedících s nádorem se objevují v nádorovém stadiu. Zvýšený nitrolební tlak, jsou nervové a oční poruchy.
  • Fáze kachexie je poslední fáze onemocnění charakterizovaná vyčerpáním v důsledku akromegalie.

diagnostika

Lékař bude tuto patologii pochybovat již na základě stížností pacienta, anamnézy onemocnění (charakter příznaků, které postupují již několik let) a výsledků objektivního vyšetření pacienta (při vizuálním vyšetření bude věnovat pozornost zvětšeným partiím těla, palpace odhalí patologické rozměry vnitřních orgánů). Pro potvrzení diagnózy bude pacientovi přiděleny další diagnostické metody:

  • hladinu somatotropního hormonu v krvi na prázdný žaludek a po podání glukózy (u osoby trpící akromegalií se hladina somatotropinu zvýší vždy - včetně žaludku, po užití glukózy se hladina hormonu ještě třikrát určí - po 30 minutách, 1,5 a 2 hodinách; v zdravém těle po užití glukózy klesá obsah somatotropního hormonu v krvi av případě akromegalie se zvyšuje);
  • méně často testy s thyro- nebo somatoliberinem, které stimulují produkci růstového hormonu nebo test s bromokriptinem, který potlačuje sekreci u osob s akromegalií;
  • stanovení inzulinu podobného růstového faktoru - IGF-1 (koncentrace této látky v krevní plazmě odráží množství somatotropního hormonu vylučovaného denně, je-li zvýšený IGF-1, je to spolehlivá známka akromegalie).

Při stanovení hladiny růstového hormonu je důležité si uvědomit, že vrchol jeho sekrece u zdravé osoby se vyskytuje v noci av případě akromegalie tento vrchol chybí.

Diagnostiku akromegalie potvrzují výsledky instrumentální metody studie - radiografie lebky: na obrázku bude zviditelněno turecké sedlo. Pro přímý přístup k adenomu hypofýzy je pacientovi poskytnuto počítačové nebo magnetické rezonanční zobrazování.

V případě stížností pacienta na zhoršení zraku je předepsán konzultace oftalmologů. Během vyšetření se objeví zúžení vizuálních polí charakteristických pro akromegalii. Pokud pacient podává stížnosti specifické pro patologii konkrétního vnitřního orgánu, předepíše mu další metody výzkumu individuálně.

Diferenciální diagnóza podezření na akromegalii by měla být provedena s hypotyreózou a Pagetovou chorobou.

Acromegalie (viz foto) - zvláštní vzhled pacienta. Hlavními příznaky akromegalie jsou změny ve vzhledu pacienta a velikosti různých částí těla:

Důsledky

Nebezpečí akromegalie ve svých komplikacích, které jsou pozorovány téměř všemi vnitřními orgány. Časté komplikace:

  • nervové poruchy;
  • onemocnění endokrinního systému;
  • mastopatie;
  • děložní fibroidy;
  • syndrom polycystických vaječníků;
  • střevní polypy
  • ischemické onemocnění;
  • srdeční selhání;
  • arteriální hypertenze.

Pokud jde o kůži, pak existují takové procesy:

  • zrychlení kožních záhybů;
  • bradavice;
  • seborrhea;
  • nadměrné pocení;
  • hydradenitis.

Porušení vizuálních a sluchových funkcí, charakteristických pro tuto patologii, může způsobit úplnou hluchotu a slepotu pacienta. Navíc budou tyto změny nezvratné!

Acromegalie zvyšuje riziko výskytu maligních novotvarů a různých patologií vnitřních orgánů mnohokrát. Další nebezpečnou komplikací života pacienta na akromegalii je syndrom zástavy dýchacích cest, který se vyskytuje hlavně ve spánku.

To je důvod, proč by pacient, který chce zachránit svůj život, s prvními známkami akromegalie, by měl hledat odbornou pomoc od kvalifikovaného odborníka - endokrinologa!

Léčba akromegalií

Hlavní metody léčby této choroby jsou tři. Jedná se o léčbu akromegalie, radiační terapie a chirurgie. Léčbu by měl provádět kvalifikovaný lékař.

Léčba akromegálie se provádí dvěma skupinami léků, které potlačují syntézu GH.

Analogy přírodního somatostatinu

Somatostatin je hormonální látka, která produkuje hypotalamus a delta buňky v pankreatu. Zabraňuje vylučování somatotropního uvolňujícího hormonu v hypotalamu, stejně jako produkci růstového hormonu v předním laloku hypofýzy.

Mezi léky v této skupině patří sandostatin (oktreotid), sandostatin-LAR (oktreotid-LAR) a somatatin (lanreotid).

Léčba akromegalie s analogy somatostatinu přispívá k rychlé regresi symptomů onemocnění, k poklesu hladiny somatotropinu. Velikost nádoru se snižuje.

Drogy této skupiny se používají ve čtyřech případech s akromegalií:

  • Jako primární léčbu. To platí zejména pro starší osoby a osoby, které odmítly operaci nebo mají proti tomu kontraindikace;
  • Předoperační terapie pro rychlé odstranění klinických příznaků, snížení objemu stávajícího nádoru a jeho odstranění;
  • U pacientů, kteří podstoupili radiační terapii v kombinaci s ní, dosáhli pozitivního a efektivnějšího výsledku;
  • S neúčinností chirurgického zákroku.

Somatostatin je hormon, takže jeho účinek je systemický, tj. Na celé tělo. Aby se snížilo riziko nežádoucích účinků, měly by být tyto léky předepisovány lékařem, individuálně pro každého pacienta.

Analogy somatostatinu jsou nejčastěji používanou skupinou léčiv pro léčbu popsané nemoci.

Agonisty dopaminu

Přestože léky v této skupině snižují hladinu GH, zvláště pokud má pacient smíšený nádor, je obtížné dosáhnout adekvátní kontroly nad onemocněním, a to pouze s použitím těchto léků.

V případě akromegalie se používají agonisté dopaminu jako bromokriptin, abergin, hvinagolid, cabergolin.

V současné době se používají dopaminové agonisty pro léčbu popsaného onemocnění, pokud existuje smíšený nádor, stejně jako se střední funkční aktivitou somatotropinomů nebo nedostatečnou účinností somatostatinových analogů.

Jiné způsoby léčby, jak již bylo zmíněno, zahrnují chirurgické odstranění nádorové a radiační terapie. Kryodistrukce nádorů je také používána.

Také je nutná nezbytná symptomatická léčba, léčba sekundárních patologií, které vznikly. Například léky proti bolesti se používají k eliminaci bolesti hlavy, antihypertenziv - ke snížení krevního tlaku, hypoglykemických léků - když se objeví příznaky diabetu atd.

Léčba akromegálie by měla být komplexní a pod přísným dohledem lékaře.

Prevence

Abyste zabránili rozvoji akromegalie, lékař vám doporučuje dodržovat následující doporučení.

  • vyhnout se traumatickým poraněním hlavy;
  • včas léčit infekční nemoci;
  • poraďte se s lékařem o poruchách metabolismu;
  • důkladně léčit nemoci postihující orgány dýchacího systému;
  • pravidelně testovat indikátory somatotropinu pro profylaktické účely.

Acromegalie je vzácné a nebezpečné onemocnění, plné několika komplikací. Včasná diagnóza a kompetentní, adekvátní léčba však umožňuje dosáhnout stabilní remise a vrátit pacienta do plného a známého života!

Předpověď

Výsledkem onemocnění je vyčerpání (kachexie). Při absenci vhodné léčby, s nepříznivým průběhem a počátkem nástupu (v mladém věku) je délka života pacientů 3-4 roky. S pomalým vývojem a příznivým průběhem může člověk žít od 10 do 30 let.

Při včasné léčbě je prognóza života příznivá, obnovení je možné. Zdravotní postižení pacientů je omezené.

Acromegalie - fotografie, příčiny, první příznaky, symptomy a léčba onemocnění

Acromegalie je patologický syndrom, který postupuje kvůli hyperprodukci somatotropinu hypofýzou po osifikaci epifýzní chrupavky. Často je akromegalie zmatená s gigantismem. Pokud však vznikne gigantismus od dětství, pouze dospělí se ochromí akromegalií a vizuální příznaky se objeví až po 3-5 letech po selhání v těle.

Co je akromegalie: popis nemoci

Acromegalie je onemocnění, při němž vzrůstá produkce růstového hormonu (somatotropinu), v tomto případě dochází k porušení proporcionálního růstu kostry a vnitřních orgánů, navíc dochází k metabolické poruše.

Somatropin zvyšuje syntézu proteinových struktur při provádění následujících funkcí:

  • zpomaluje rozklad bílkovin;
  • urychluje konverzi tukových buněk;
  • snižuje ukládání tukových formací v podkožní tkáni;
  • zvyšuje poměr mezi svalovou hmotou a tukovou tkání.

Stojí za zmínku, že hladina hormonu přímo závisí na indikátorech věku, takže nejvyšší koncentrace somatropinu je pozorována v prvních letech života až do tří let a jeho maximální produkce nastává v přechodném věku. V noci se somatotropin výrazně zvýšil, takže poruchy spánku vedou k jeho snížení.

Stává se tak, že když onemocnění nervového systému postihuje hypofýzu nebo z nějakého jiného důvodu, tělo selhává a somatotropní hormon se produkuje v nadměrném množství. Ve výchozím stavu je výrazně zvýšena. Pokud se to stane ve vyspělém věku, kdy jsou aktivní zóny růstu již uzavřeny, hrozí jim akromegalie.

Důvody

V 95% případů je příčinou akromegalie nádor hypofýzy - adenom nebo somatotropinom, který zvyšuje sekreci růstového hormonu a nerovnoměrný průtok do krve

Po ukončení růstu se začíná rozvíjet akromegalie. Postupně, po dlouhou dobu, se symptomy zvyšují a dochází ke změnám vzhledu. V průměru je diagnostikována akromegalie po 7 letech od skutečného nástupu onemocnění.

Akromegálie se zpravidla rozvíjí po poranění centrálního nervového systému, infekčních a neinfekčních zánětlivých onemocnění. Určitou roli ve vývoji dědictví.

Příznaky a fotografická akromegalie

Acromegalie se vyvíjí spíše pomalu, takže její první příznaky často zůstávají bez povšimnutí. Tato funkce také velmi ztěžuje včasnou diagnostiku patologie.

Na obrázku je charakteristický příznak akromegalie na obličeji.

Experti identifikují hlavní příznaky akromegalie hypofýzy:

  • častá bolest hlavy, obvykle způsobená zvýšeným intrakraniálním tlakem;
  • poruchy spánku, únava;
  • fotofobie, ztráta sluchu;
  • občasný závrat;
  • otok horních končetin a obličeje;
  • únava, snížená výkonnost;
  • bolesti zad, bolesti kloubů, omezená pohyblivost kloubů, necitlivost končetin;
  • pocení;

Zvýšená hladina růstového hormonu vede k charakteristickým změnám u pacientů s akromegalií:

  • Zahuštění jazyka, slinných žláz a hrtanu vede ke snížení tónu hlasu - stává se hluchým, zdá se chraplavým;
  • zvýšení zygomatických kostí;
  • spodní čelist;
  • oblouk obočí;
  • ušní hypertrofie;
  • nos;
  • rty

To dělá obličejové rysy drsnější.

Kostra je deformována, hrudník je zvětšený, mezikostní prostory se rozšiřují a páteř je ohnut. Růst chrupavky a pojivové tkáně vede k omezení pohyblivosti kloubů, jejich deformace, vzniklé bolesti kloubů.

Zvětšením vnitřních orgánů ve velikosti a objemu pacienta se zvyšuje svalová dystrofie, což vede ke vzniku slabosti, únavy a rychlého poklesu pracovní kapacity. Hypertrofie srdečního svalu a srdeční selhání rychle rostou.

Stádia vývoje choroby

Akromegalie je charakterizována dlouhodobým, dlouhodobým průběhem. V závislosti na závažnosti příznaků ve vývoji akromegalie existuje několik fází:

  1. Preakromelie - je charakterizována nejčasnějšími příznaky, je zjištěna poměrně zřídka, protože příznaky nejsou příliš výrazné. Ale v této fázi je možné diagnostikovat akromegalii pomocí počítačové tomografie mozku, stejně jako hladinu somatotropinu v krvi;
  2. Hypertrofické stadium - výrazné příznaky akromegalie jsou pozorovány.
  3. Nádor: je charakterizován příznaky poškození a dysfunkce struktur, které se nacházejí v blízkosti. Může to být dysfunkce orgánů zraku nebo zvýšený nitrolební tlak.
  4. Poslední fází je kachexie, je doprovázena vyčerpáním těla v důsledku akromegalie.

Časem projděte všechny potřebné preventivní lékařské prohlídky, které pomohou identifikovat nemoc v rané fázi.

Lidské komplikace

Nebezpečí akromegalie ve svých komplikacích, které jsou pozorovány téměř všemi vnitřními orgány. Časté komplikace:

  • nervové poruchy;
  • onemocnění endokrinního systému;
  • mastopatie;
  • děložní fibroidy;
  • syndrom polycystických vaječníků;
  • střevní polypy
  • ischemické onemocnění;
  • srdeční selhání;
  • arteriální hypertenze.

Pokud jde o kůži, pak existují takové procesy:

  • zrychlení kožních záhybů;
  • bradavice;
  • seborrhea;
  • nadměrné pocení;
  • hydradenitis.

diagnostika

Pokud se objeví první příznaky akromegalie, měli byste okamžitě kontaktovat kvalifikovaného lékaře pro diagnózu a přesnou diagnózu. Acromegalie je diagnostikována na základě údajů z krevních testů na úrovni IGF-1 (somatomedin C). Za normálních podmínek se doporučuje provést provokativní test se zatížením glukózy. K tomu dochází u pacientů s podezřením na akromegalii každých 30 minut čtyřikrát denně.

Pro potvrzení diagnózy a hledání příčin provést:

  1. Obecná analýza krve a moči.
  2. Biochemická analýza krve.
  3. Ultrazvuk štítné žlázy, vaječníků, dělohy.
  4. RTG lebky a oblast tureckého sedla (tvorba kostí v lebce, kde se nachází hypofýza) - dochází ke zvýšení velikosti tureckého sedla nebo bypassu.
  5. CT vyšetření oblastí hypofýzy a mozku s povinným kontrastním nebo MRI bez kontrastu
  6. Oční vyšetření (oční vyšetření) - Pacienti budou mít sníženou zrakovou ostrost, omezené vizuální pole.
  7. Srovnávací studie fotografií pacienta za posledních 3-5 let.

Léčba akromegalií

Někdy jsou lékaři nuceni uchýlit se k chirurgickým metodám léčby akromegalie. To se obvykle stává, jestliže vzniklý nádor stane příliš velký a vytlačuje okolní mozkovou tkáň.

Přípravy

Konzervativní léčba akromegalie hypofýzy je použití léčiv, které inhibují produkci somatropního hormonu. V současné době se na to používají dvě skupiny drog.

  • Jedna skupina - somatostinové analogy (Sandotastatin, Somatulin).
  • Druhá skupina - agonisté dopaminu (Parloder, Abergin).

Chirurgická léčba (operace s akromegalií)

Pokud dospělý adenom dosáhne značného rozměru nebo onemocnění postupuje rychle, samotná léčebná terapie nebude postačující - v tomto případě je pacient léčen okamžitě. U rozsáhlých nádorů se provádí dvoustupňová operace. Současně se část nádoru lokalizovaná v kraniální krabici nejprve odstraní a po několika měsících se z nosu odstraní zbytky adenomu hypofýzy.

Přímou indikací pro operaci je rychlá ztráta vidění. Nádor je odstraněn přes sfénoidní kosti. U 85% pacientů po odstranění nádoru je pozorován významný pokles hladiny somatotropinu až do normalizace indikátorů a stabilní remise této nemoci.

Radiační terapie

Radiační léčba akromegalie je indikována pouze tehdy, je-li chirurgický zákrok nemožný a farmakoterapie je neúčinná, protože po jejím provedení je zpožděné, remise dochází až po několika letech a riziko post radiačních komplikací je velmi vysoké.

Předpověď

Prognóza této patologie závisí na aktuálnosti a správnosti léčby. Nedostatek opatření k odstranění akromegalie může vést k invaliditě u pacientů v pracovním a aktivním věku, a také zvyšuje riziko úmrtí.

Acromegalie snižuje očekávanou délku života: 90% pacientů nežije na 60 let. Smrt obvykle nastává v důsledku kardiovaskulárních onemocnění. Výsledky chirurgické léčby akromegalie jsou lepší u malých adenomů. U velkých nádorů hypofýzy se frekvence jejich relapsů prudce zvyšuje.

Prevence

Prevence akromegalie je zaměřena na časnou detekci hormonálních poruch. Pokud se časem normalizuje zvýšená sekrece somatotropního hormonu, je možné vyhnout se patologickým změnám ve vnitřních orgánech a vzhledu, způsobit stabilní remisii.

Prevence zahrnuje dodržování následujících doporučení:

  • vyhnout se traumatickým poraněním hlavy;
  • poraďte se s lékařem o poruchách metabolismu;
  • důkladně léčit nemoci postihující orgány dýchacího systému;
  • Potraviny pro děti a dospělé by měly být kompletní a obsahovat všechny potřebné zdravé přísady.

Acromegalie: příčiny, první příznaky a obecné příznaky (foto), léčba

Acromegalie (anglická akromegalie) je onemocnění spojené s dysfunkcí předního laloku hypofýzy, doprovázené patologickým zvětšením končetin, lebky, částí obličeje.

Lidé, kteří trpí touto chorobou, jsou na rozdíl od zdravého člověka.

Acromegalie je způsobena produkcí nadměrného množství somatotropního hormonu (nebo alternativně růstového hormonu). Růstový hormon (růstový hormon) v lidském těle je zodpovědný za růst kostry v délce, podílí se na zvýšení spalování tuků u dospělých a zabraňuje jejímu ukládání a také přispívá ke zvýšení hladiny glukózy v krvi. Odpovídá za růst kostí, chrupavky a pojivové tkáně v těle dítěte

Moderní medicína dokládá, že dlouhodobé zvýšení somatotropinu může být nezbytným předpokladem časné úmrtnosti způsobené plicními, kardiovaskulárními a onkologickými onemocněními.

Acromegalické onemocnění postihuje osoby ve věku od 20 do 50 let, kdy dochází k fyziologickému růstu člověka, ve vzácných případech jsou nemocné děti. U dětí se akromegalie nejčastěji projevuje nárůstem růstu (gigantismu).

Gigantismus je rychlý růst kosterních kostí u dětí. Výskyt akromegaloidních vlastností se vyskytuje velmi zřídka, případně s přebytkem hormonálního somatotropinu.

Po 25 letech, kdy jsou kosti již plně tvořeny, v případě zvýšené sekrece růstového hormonu se na prvním místě objeví změny v orgánech, ve kterých je dominantní chrupavková tkáň. Kromě vnitřních orgánů se také zvýší část obličeje. Takové změny v obličejových vlastnostech se nazývají akromegalický obličej.

Acromegalická tvář je patologická změna obličejových znaků, jejichž vzhled je způsoben endokrinními poruchami. Charakterizováno zvýšením vyčnívajících částí obličeje (nos, brada, lícní kosti).

Většina vědců se domnívá, že výskyt onemocnění nezávisí na pohlaví, ale jsou i ti, kteří naznačují, že ženy mají větší náchylnost k akromegalii.

Rozdíly v akromegalii od gigantismu?

O akromegalickém onemocnění není známo mnoho, onemocnění nebylo příliš studováno. Dříve byly příznaky akromegalie zmateny s takovou nemocí, jako je gigantismus. Rozdíly mezi nimi spočívají ve skutečnosti, že příznaky gigantismu jsou pozorovány hlavně od dospívání a jsou charakterizovány abnormálním lineárním růstem. A akromegalie se začíná vyvíjet až po ukončení fyziologického růstu člověka.

Při gigantismu dochází k rychlému růstu orgánů, zejména kostí kostry. To je způsobeno skutečností, že v dospívání v kostech je stále spojivová tkáň z buněk chrupavky (chondrocyty), díky nimž nedílná část kostry roste rovnoměrně v délce a šířce. Při podezření na gigantismus můžete obvykle mluvit o tom, jestli je člověk vyšší než 2 metry.

Příčiny akromegalie

Hlavní příčinou akromegalie je ve většině případů nádor, adenom hypofýzy. Bezprostředně se samotná hypofýza nachází v kostní dutině lebky, tato část se také nazývá turecké sedlo.

Tato nemoc může být také spuštěna z následujících důvodů:

  • nádory, jak benigní, tak maligní;
  • poranění hlavy, centrální nervový systém;
  • chronické a akutní infekční nemoci (spalničky, chřipka, zarděnka a další nemoci);
  • zhoubných nádorů v levé čelní části;
  • syfilis;
  • vrozené abnormality;
  • patologie hypotalamu;
  • genetická predispozice zvyšuje riziko výskytu onemocnění, pokud v rodu dochází k akromegalii.

Pokud osoba trpí různými infekčními nemocemi několikrát ročně, v tomto případě se riziko akromegalie mnohonásobně zvyšuje. Většina růstového hormonu je produkována v noci, takže nespavost a poruchy spánku mohou být také impulsem pro rozvoj akromegalie.

Symptomy

V počátečních fázích jsou změny způsobené akromegalií téměř nepostřehnutelné. Nejčastěji může trvat 5 až 10 let od nástupu onemocnění až po stanovení diagnózy. U dětí je hlavním příznakem onemocnění změna vzhledu, v obličejových rysech, ale není přijatelné provést konečnou diagnózu založenou pouze na vnějších změnách.

  • parestézie (typ poruchy citlivosti);
  • apnoe (zastavit dýchání);
  • bolest v srdci;
  • bolesti hlavy;
  • strach ze světla;
  • porucha sluchu;
  • poruchy spánku;
  • otok horních končetin a obličeje;
  • nadměrné pocení;
  • bolest v kloubech a zádech;
  • dušnost;
  • rozšíření štítné žlázy, porušení funkcí.

Vnější změny způsobené akromegalií:

  • abnormální vysoký výkon;
  • zvýšení rukou a nohou (viz foto výše);
  • zvětšení částí obličeje (velký nos, zvětšený jazyk tak, že na něm zůstávají stopy zubů, vyčnívající obrovská čelist, mezery mezi zuby, záhyby na čele, zvětšené nasolabiální záhyby);
  • hlasová změna, chraplavý a drsný;
  • seborrhea a v důsledku toho nepříjemný zápach.

V akromegalii dochází ke změnám vnitřních orgánů, kostry jsou deformovány, hřbet je ohnut, hrudník a vnitřní orgány jsou větší. Změny vedou k dystrofii svalů, což vede k únavě a celkové impotenci těla. Pacienti s akromegalií zvyšují riziko nádorů dělohy, štítné žlázy a zažívacích orgánů.

Stádia akromegalie

Dnes vědci zdůrazňují 4 formy akromegalie:

  1. Preakromalgický - počáteční fáze, příznaky téměř chybějí;
  2. Hypertrofické - objeví se hlavní příznaky onemocnění;
  3. Tumor - nádor začíná rychle růst a ovlivňuje blízké nervové zakončení a orgány;
  4. Kahekticheskaya - nejtěžší etapa.

Při hormonálních poruchách u žen dochází k selhání menstruačního cyklu, menstruace může být vzácná nebo zcela vymizí. Ve vzácných případech mohou být mléčné sekrety z mléčných žláz. U mužů se síla snižuje nebo sexuální touha úplně zmizí. Obě muži i ženy mají v reprodukční části problémy.

diagnostika

Pokud se objeví výše uvedené příznaky, měli byste okamžitě konzultovat odborníka. Acromegalie je diagnostikována v krevní zkoušce pro údaje o somatomedinu-C. Chcete-li určit přesnou diagnózu, musíte provést následující testy:

  • obecné vyšetření krve a moči;
  • biochemická analýza (například k určení, zda se jedná o porušení hypofýzy, provedení testu na glukózu) Obvykle pokud člověku dáte pít sklenici vody s cukrem, množství hormonálního somatotropinu v krvi se sníží, ale pacient s akromegalií, hladinou tohoto hormonu, bez ohledu na vnější faktory bude krev stále vysoká);
  • u žen, ultrazvuků dělohy, vaječníků a endokrinní žlázy;
  • rentgenový paprsek hlavy, část lebky, kde se nachází hypofýza;
  • CT, MRI, určuje velikost nádoru hypofýzy, progrese;
  • oční vyšetření pro zhoršení zraku;
  • studium snímků za posledních 5 let, srovnání změn.

Se zpožděným sexuálním vývojem, nedostatkem menstruace u žen, impotencí u mužů se provádějí studie o množství testosteronu u mužů, u žen - estrogenu a progesteronu.

U dětí můžete zjistit, že obličejové rysy jsou hrubší, tělo, ruce, nejsou úměrné růstu dítěte. Acromegalie není diagnostikována pouze na základě vnějších změn, protože nárůst částí těla, obličeje, rukou může být příznakem jiných nemocí, jako jsou:

  • gigantismus;
  • osteoartropatie;
  • Pagetova choroba.

Proto je zapotřebí dalšího výzkumu.

Léčba akromegalií

Terapeutická opatření v akromegalii jsou zaměřena na eliminaci zdroje sekrece somatotropního hormonu, snížení a vyloučení klinických příznaků onemocnění. Po snížení růstového hormonu u pacienta se zlepší nejen celková pohoda, ale také se zvýší očekávaná délka života.

Léčba akromegalií se provádí v těchto oblastech:

  • léky (léky);
  • ray, gamma paprsky;
  • provozu.

Která z výše uvedených metod bude v každém případě účinná, rozhodne se pouze lékař.

Léčba léků

Když specialistka na akromegalii předepisuje léky inhibující produkci růstového hormonu, jako jsou:

  • somatostatin, účinný v případě časných symptomů onemocnění;
  • dopaminových agonistů je účinek léčiva zaměřen na potlačení růstového hormonu.

Možné nežádoucí účinky: průjem, nevolnost, bolesti břicha, flatulence.

Léčba léků je účinná pouze v raných stádiích onemocnění.

Radiační terapie

První radiační terapie byla aplikována v roce 1909 v Paříži. Obvykle tato metoda využívá protonovou terapii a gama terapii. Gama záření ozařuje oblast, kde se nachází nádor. Ale metoda paprsků má obrovskou nevýhodu, normalizace somatotropního hormonu přijde až po více než pěti letech. Proto je tato metoda používána v extrémních případech, pokud operace a drogy nepřinesly správný výsledek. Kontraindikace radiační terapie může být:

  • přítomnost "prázdného tureckého sedla";
  • blízkost adenomu k optickým nervům.

chirurgie

Chirurgie je při léčbě akromegalie považována za nejúčinnější.

Pokud dospělý adenom dosáhne velké velikosti, léčba bude neúčinná, v tomto případě je nutné provést bez chirurgického zákroku. Odstranění nádoru se provádí pomocí endoskopické techniky. Indikace pro operaci je rychlé zhoršení zraku, což svědčí o rychlém vývoji onemocnění.

Chirurgická intervence je účinná u malých adenomů. Pro velké nádory hypofýzy je možné relaps. Podíl úspěšné léčby v tomto případě je velmi malý. Při gigantických velikostech nádorů se operace provádí ve dvou fázích, v intervalech několika měsíců mezi operacemi. Úspěch operace závisí na zkušenosti neurochirurga. Po operaci je extrémně vzácné, že komplikace jako meningitida, zhoršení zraku jsou možné a smrt je možná.

Acromegalie během těhotenství

Ve světové praxi existují případy příznivého průběhu těhotenství v době zmírnění onemocnění, stejně jako u žen užívajících oktreotid před těhotenstvím. Existuje však riziko opětovného zvýšení somatotropního hormonu. Proto by žena během těhotenství měla být pod neustálým dohledem lékaře.

Prognóza pro pacienta

Zlepšení stavu pacienta závisí na včasném zjištění onemocnění a správné léčbě. Pokud se nemoc nechá drifovat, onemocnění postupuje, riziko zhoubného nádoru se zvyšuje a smrt je možná. Snížená délka života, většina případů nežije na 60 let.

Jakákoli léčba akromegalie nebude velmi účinná bez dodržování správné stravy a správného životního stylu. Doporučuje se používat co nejvíce potravin bohatých na vápník, aby se posílily kosti. Produkty obsahující estrogen mohou potlačit produkci somatotropního hormonu.

Prevence

Abyste se chránili před takovou hroznou chorobou, jako je akromegalie, musíte provést následující preventivní opatření:

  • vyhnout se traumatickému poranění mozku;
  • včas léčbu infekcí nosohltanu;
  • jíst správně a plně;
  • pravidelné návštěvy lékaře, u prvních příznaků, konzultujte endokrinologa.

Soulad se všemi výše uvedenými preventivními opatřeními však neposkytuje 100% záruku ochrany před akromegalií.

Osobnosti s akromegalií

Mezi slavnými veřejnými lidmi je poměrně málo nosičů chorobné akromegalie. Navzdory tomu jsou úspěšní, pracují, dělají věci, které mají rádi.

Dobrým příkladem akromegalie je obyvatelé Turecka Sultan Kosen. Jeho výška je 2,51 cm. Nejvyšší člověk na světě žil v letech 1918-1940. Jeho výška - 2,88 cm

Fyodor Makhnov se narodil v roce 1875 v ruské říši, jeho výška byla 285 cm, vážil 182 kg, délka nohy 51 cm, jeho dlaň 31 cm, zemřel ve věku 34 let, pravděpodobně z plicní nemoci.

Basketbaloví hráči s akromegalií:

  • Cheno-Irgush basketbalista, člen sovětského národního týmu Uvais Akhtaev, jeho výška je 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, sovětský basketbalista s nárůstem 237 cm;
  • Gheorghe Mureshan sportovec z Rumunska s nárůstem 231 cm;

Mnoho slavných sportovců je nositelem akromegalie. Mezi ně patří:

  • Brazilský smíšený bojový umělec Antonio Silva. Antonio má velkou bradu a nohy.
  • Andre Giant je slavný zápasník, s růstem 2,24 cm, jeho hmotnost byla 240 kg.
  • Americký herec Richard Keel jeho výška -218 cm;
  • Televizní přednášející Francouzští dvojčata ruského původu Bogdanov;
  • Americký herec Matthew McGrory měl výšku -229 cm
  • Big Show herec a zápasník s růstem 2,13 cm;
  • Velký Kali, jehož výška je 2,16 cm.

Nejslavnějším pacientem akromegalie je slavný francouzský stíhač, mistr světa Maurice Tiyet. Kvůli postupu nemoci Maurice nemohl naplnit svůj sen stát se právníkem. Jen málo lidí ví, ale Maurice je prototypem Shrekovy karikatury.

V Rusku je nejslavnější nosič akromegalie profesionální boxer a politik Nikolay Valuev. Jednou měl operaci k odstranění nádoru hypofýzy.

Dieta číslo 5 - recepty

Dietní výživa pro choroby pankreatu a žaludku