Acromegalie

Acromegalie je onemocnění známé již od dávných dob a vyznačuje se patologickým nárůstem v jednotlivých částech těla, což je spojeno se zvýšenou produkcí somatotropního hormonu, také nazývaného růstový hormon.

Toto onemocnění se vyskytuje nejčastěji po ukončení růstu těla ve věku 20-40 let u osob obou pohlaví a projevuje se zvýšením rukou a nohou, hypertrofovaným zvýšením obličejových rysů. Symptomy akromegalie se projevují přetrvávající bolesti hlavy a bolesti kloubů, zhoršená reprodukční funkce. Velmi časté zvýšení hladiny somatotropního hormonu v krvi přispívá k výskytu závažných kardiovaskulárních, plicních nebo rakovinových onemocnění a časné úmrtnosti.

Toto je poměrně vzácné onemocnění a je diagnostikováno u 40 lidí z jednoho milionu, začíná bez povšimnutí a pokračuje postupně a je patrné přibližně 7 let po jeho výskytu.

Co je to?

Acromegalia (z řečtiny Ἄκρο - končetina a řečtina. Μεγάς - μεγάλο) - onemocnění spojené s dysfunkcí přední hypofýzy (adenohypofýza); s rozšířením a zesílením rukou, nohou, lebky, zejména obličejové části atd.

Acromegalie obvykle nastává po růstu těla; se rozvíjí postupně, trvá mnoho let. Je způsobena produkcí nadměrného množství somatotropního hormonu. Podobné porušení aktivity hypofýzy v raném věku způsobuje gigantismus (pokud se ponechá neošetřený, gigantismus se nakonec může shodovat s akromegalií).

S akromegalií, bolesti hlavy, únava, oslabení duševních schopností, zhoršení zraku, často impotence u mužů a zastavení menstruace u žen jsou zaznamenány. Léčba - operace na hypofýze, radioterapii, používání hormonálních léků, které snižují produkci růstového hormonu (bromokriptin, lanreotid).

Slavní lidé s akromegalií

V chronologickém pořadí

  • Rondo Hatton (1894-1946) - americký voják, novinář a filmový herec. S největší pravděpodobností (ačkoli ne přesně), onemocnění bylo vyvoláno otřesy hořčicí během první světové války. Stát se herečkou, hrál v hrůzných filmech ošklivé darebáky.
  • Tiyet, Maurice (1903-1954) - francouzský zápasník, který se narodil v Uralu ve francouzské rodině; Shrekův prototyp.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - americký herec o výšce 2,18 m [4].
  • Andre Gigant (1946-1993) je profesionální zápasník a herec bulharsko-polského původu.
  • Streiken, Karel (nar. 1948) je holandský charakteristický herec o výšce 2,13 m.
  • Igor a Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff, b. 1949) jsou francouzští dvojčata ruského původu, televizní přednášející a propagátoři vesmírné fyziky [7].
  • Big Show (nar. 1972) - americký zápasník a herec ve výšce 2,13 m.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - americký herec s růstem 2,29 metrů.
  • Valuev, Nikolai Sergejevič (nar. 1973) je ruský profesionální boxer a politik.
  • Velký Kali (nar. 1972) - indický zápasník, herec, powerlifter růst 2,16 m.
  • António Silva (nar. 1979) je brazilský bojovník smíšených bojových umění.

Mechanismus vývoje a příčiny akromegalie

Vylučování somatotropních hormonů (somatotropin, růstový hormon) se provádí v hypofýze. V dětství reguluje somatotropní hormon tvorbu svalové kostry a lineární růst, zatímco u dospělých řídí metabolismus sacharidů, tuků, vody a solí. Sekrece růstového hormonu je regulována hypotalamem, který produkuje speciální neurosecrety: somatoliberin (stimuluje produkci GH) a somatostatin (inhibuje produkci GH).

Obvykle obsah somatotropinu v krvi kolísá během dne a dosahuje maxima v časných ranních hodinách. U pacientů s akromegalií dochází nejen k nárůstu koncentrace GH v krvi, ale ik porušení normálního rytmu jeho sekrece. Z různých důvodů nejsou buňky přední hypofýzy vystaveny regulačnímu vlivu hypotalamu a začnou se aktivně proliferovat. Proliferace buněk hypofýzy vede k vzniku benigního žlázového nádoru - hypofyzárního adenomu, který silně produkuje somatotropin. Velikost adenomu může dosáhnout několika centimetrů a překročit velikost samotné žlázy, stlačit a zničit normální buňky hypofýzy.

U 45% pacientů s akromegalií produkují nádory hypofýzy pouze somatotropin, u 30% dodatečně produkují prolaktin, ve zbývajících 25% navíc vylučují luteinizační hormony stimulující folikuly stimulující hormony štítné žlázy A-podjednotkou. U 99% je adenom hypofýzy příčinou akromegalie. Faktory způsobující rozvoj adenomu hypofýzy jsou kraniocerebrální poranění, hypotalamické nádory, chronický zánět sinusů (sinusitida). Určitá úloha ve vývoji akromegalie je dána dědičnosti, protože onemocnění je častěji pozorováno u příbuzných.

V dětství a dospívání, s pokračujícím růstem, chronická hypersekrece GH způsobuje gigantismus charakterizovaný nadměrným, ale poměrně poměrným zvýšením kostí, orgánů a měkkých tkání. Po dokončení fyziologického růstu a osifikace kostry se objevují poruchy typu akromegalie - nepřiměřené zhuštění kostí, nárůst vnitřních orgánů a charakteristické metabolické poruchy. Acromegalie způsobuje hypertrofii parenchymu a stromy vnitřních orgánů: srdce, plíce, pankreas, játra, slezina, střeva. Proliferace pojivové tkáně vede k sklerotickým změnám v těchto orgánech, zvyšuje riziko vzniku benigních a maligních nádorů, včetně endokrinních.

Symptomy akromegalie

Nadměrný obsah somatotropního hormonu v krvi způsobuje u pacienta následující změny:

  • Zvětšení ušních trubek, špička nosu, rtů, lícních kostí;
  • Hrubé rysy obličeje;
  • Změna kousnutí v důsledku rozdílu zubů a vzhledu mezizubního prostoru;
  • Zvýšení jazyka (při vyšetření jazyka pacienta s akromegalií, potlačení zubů na něm lze poznamenat);
  • Hypertrofie hrtanu a vazy, což způsobuje změnu hlasu pacienta (chraplavý a nízký);
  • Zvětšení prstů, zvýšení velikosti lebky.

Všechny tyto změny v těle pacienta se objevují postupně a nepostřehnutelně, což způsobuje, že mu mění klobouky, rukavice a boty o několik velikostí větší. Kromě toho má pacient výraznou deformaci kostry: zakřivení páteře, změna hrudníku (se stává hlaveň), rozšíření mezer mezi žebry. Spojovací tkáň narůstá na všech orgánech, což činí pohyby pacienta omezené a omezené. Také v důsledku zhoršených metabolických procesů v těle má pacient s akromegalií zvýšené mazové vylučování a zvýšení aktivity potních žláz.

Zvětšením vnitřních orgánů ve velikosti a objemu pacienta se zvyšuje svalová dystrofie, což vede ke vzniku slabosti, únavy a rychlého poklesu pracovní kapacity. Hypertrofie srdečního svalu a srdeční selhání rychle rostou. Podle statistických údajů má třetina pacientů s akromegalií zvýšený krevní tlak a zhoršené fungování dýchacího centra, v důsledku čehož často dochází k záchvatům apnoe (dočasné respirační zástavě).

Výrazné změny jsou pozorovány v orgánech reprodukčního systému. U žen s akromegalií, menstruačními nepravidelnostmi, neplodností, vylučováním mléka z mléčných žláz, které nejsou spojeny s laktačním obdobím, jsou pozorovány. Asi třetina mužů s akromegalií má sníženou sexuální touhu a erektilní dysfunkci.

Jak choroba postupuje a velikost adenomu hypofýzy se zvyšuje, klinické symptomy onemocnění se zhoršují: pacient si stěžuje na dvojité vidění, strach ze světla, ztrátu sluchu, závratě, parestézie a necitlivost končetin.

Etapy

Onemocnění probíhá ve čtyřech fázích, z nichž každá se vyznačuje určitými procesy.

  • V počátečním preakromegalickém stadiu jsou příznaky velmi slabé a zřídka se zjistí. Diagnóza je možná pouze podle výpočetní tomografie mozku a indikátorů hladiny somatotropního hormonu v krvi.
  • V hypertrofické fázi jsou příznaky akromegalie vyslovovány.
  • Symptomy komprese mozkových oblastí sousedících s nádorem se objevují v nádorovém stadiu. Zvýšený nitrolební tlak, jsou nervové a oční poruchy.
  • Fáze kachexie je poslední fáze onemocnění charakterizovaná vyčerpáním v důsledku akromegalie.

diagnostika

Lékař bude tuto patologii pochybovat již na základě stížností pacienta, anamnézy onemocnění (charakter příznaků, které postupují již několik let) a výsledků objektivního vyšetření pacienta (při vizuálním vyšetření bude věnovat pozornost zvětšeným partiím těla, palpace odhalí patologické rozměry vnitřních orgánů). Pro potvrzení diagnózy bude pacientovi přiděleny další diagnostické metody:

  • hladinu somatotropního hormonu v krvi na prázdný žaludek a po podání glukózy (u osoby trpící akromegalií se hladina somatotropinu zvýší vždy - včetně žaludku, po užití glukózy se hladina hormonu ještě třikrát určí - po 30 minutách, 1,5 a 2 hodinách; v zdravém těle po užití glukózy klesá obsah somatotropního hormonu v krvi av případě akromegalie se zvyšuje);
  • méně často testy s thyro- nebo somatoliberinem, které stimulují produkci růstového hormonu nebo test s bromokriptinem, který potlačuje sekreci u osob s akromegalií;
  • stanovení inzulinu podobného růstového faktoru - IGF-1 (koncentrace této látky v krevní plazmě odráží množství somatotropního hormonu vylučovaného denně, je-li zvýšený IGF-1, je to spolehlivá známka akromegalie).

Při stanovení hladiny růstového hormonu je důležité si uvědomit, že vrchol jeho sekrece u zdravé osoby se vyskytuje v noci av případě akromegalie tento vrchol chybí.

Diagnostiku akromegalie potvrzují výsledky instrumentální metody studie - radiografie lebky: na obrázku bude zviditelněno turecké sedlo. Pro přímý přístup k adenomu hypofýzy je pacientovi poskytnuto počítačové nebo magnetické rezonanční zobrazování.

V případě stížností pacienta na zhoršení zraku je předepsán konzultace oftalmologů. Během vyšetření se objeví zúžení vizuálních polí charakteristických pro akromegalii. Pokud pacient podává stížnosti specifické pro patologii konkrétního vnitřního orgánu, předepíše mu další metody výzkumu individuálně.

Diferenciální diagnóza podezření na akromegalii by měla být provedena s hypotyreózou a Pagetovou chorobou.

Acromegalie (viz foto) - zvláštní vzhled pacienta. Hlavními příznaky akromegalie jsou změny ve vzhledu pacienta a velikosti různých částí těla:

Důsledky

Nebezpečí akromegalie ve svých komplikacích, které jsou pozorovány téměř všemi vnitřními orgány. Časté komplikace:

  • nervové poruchy;
  • onemocnění endokrinního systému;
  • mastopatie;
  • děložní fibroidy;
  • syndrom polycystických vaječníků;
  • střevní polypy
  • ischemické onemocnění;
  • srdeční selhání;
  • arteriální hypertenze.

Pokud jde o kůži, pak existují takové procesy:

  • zrychlení kožních záhybů;
  • bradavice;
  • seborrhea;
  • nadměrné pocení;
  • hydradenitis.

Porušení vizuálních a sluchových funkcí, charakteristických pro tuto patologii, může způsobit úplnou hluchotu a slepotu pacienta. Navíc budou tyto změny nezvratné!

Acromegalie zvyšuje riziko výskytu maligních novotvarů a různých patologií vnitřních orgánů mnohokrát. Další nebezpečnou komplikací života pacienta na akromegalii je syndrom zástavy dýchacích cest, který se vyskytuje hlavně ve spánku.

To je důvod, proč by pacient, který chce zachránit svůj život, s prvními známkami akromegalie, by měl hledat odbornou pomoc od kvalifikovaného odborníka - endokrinologa!

Léčba akromegalií

Hlavní metody léčby této choroby jsou tři. Jedná se o léčbu akromegalie, radiační terapie a chirurgie. Léčbu by měl provádět kvalifikovaný lékař.

Léčba akromegálie se provádí dvěma skupinami léků, které potlačují syntézu GH.

Analogy přírodního somatostatinu

Somatostatin je hormonální látka, která produkuje hypotalamus a delta buňky v pankreatu. Zabraňuje vylučování somatotropního uvolňujícího hormonu v hypotalamu, stejně jako produkci růstového hormonu v předním laloku hypofýzy.

Mezi léky v této skupině patří sandostatin (oktreotid), sandostatin-LAR (oktreotid-LAR) a somatatin (lanreotid).

Léčba akromegalie s analogy somatostatinu přispívá k rychlé regresi symptomů onemocnění, k poklesu hladiny somatotropinu. Velikost nádoru se snižuje.

Drogy této skupiny se používají ve čtyřech případech s akromegalií:

  • Jako primární léčbu. To platí zejména pro starší osoby a osoby, které odmítly operaci nebo mají proti tomu kontraindikace;
  • Předoperační terapie pro rychlé odstranění klinických příznaků, snížení objemu stávajícího nádoru a jeho odstranění;
  • U pacientů, kteří podstoupili radiační terapii v kombinaci s ní, dosáhli pozitivního a efektivnějšího výsledku;
  • S neúčinností chirurgického zákroku.

Somatostatin je hormon, takže jeho účinek je systemický, tj. Na celé tělo. Aby se snížilo riziko nežádoucích účinků, měly by být tyto léky předepisovány lékařem, individuálně pro každého pacienta.

Analogy somatostatinu jsou nejčastěji používanou skupinou léčiv pro léčbu popsané nemoci.

Agonisty dopaminu

Přestože léky v této skupině snižují hladinu GH, zvláště pokud má pacient smíšený nádor, je obtížné dosáhnout adekvátní kontroly nad onemocněním, a to pouze s použitím těchto léků.

V případě akromegalie se používají agonisté dopaminu jako bromokriptin, abergin, hvinagolid, cabergolin.

V současné době se používají dopaminové agonisty pro léčbu popsaného onemocnění, pokud existuje smíšený nádor, stejně jako se střední funkční aktivitou somatotropinomů nebo nedostatečnou účinností somatostatinových analogů.

Jiné způsoby léčby, jak již bylo zmíněno, zahrnují chirurgické odstranění nádorové a radiační terapie. Kryodistrukce nádorů je také používána.

Také je nutná nezbytná symptomatická léčba, léčba sekundárních patologií, které vznikly. Například léky proti bolesti se používají k eliminaci bolesti hlavy, antihypertenziv - ke snížení krevního tlaku, hypoglykemických léků - když se objeví příznaky diabetu atd.

Léčba akromegálie by měla být komplexní a pod přísným dohledem lékaře.

Prevence

Abyste zabránili rozvoji akromegalie, lékař vám doporučuje dodržovat následující doporučení.

  • vyhnout se traumatickým poraněním hlavy;
  • včas léčit infekční nemoci;
  • poraďte se s lékařem o poruchách metabolismu;
  • důkladně léčit nemoci postihující orgány dýchacího systému;
  • pravidelně testovat indikátory somatotropinu pro profylaktické účely.

Acromegalie je vzácné a nebezpečné onemocnění, plné několika komplikací. Včasná diagnóza a kompetentní, adekvátní léčba však umožňuje dosáhnout stabilní remise a vrátit pacienta do plného a známého života!

Předpověď

Výsledkem onemocnění je vyčerpání (kachexie). Při absenci vhodné léčby, s nepříznivým průběhem a počátkem nástupu (v mladém věku) je délka života pacientů 3-4 roky. S pomalým vývojem a příznivým průběhem může člověk žít od 10 do 30 let.

Při včasné léčbě je prognóza života příznivá, obnovení je možné. Zdravotní postižení pacientů je omezené.

Acromegalie: příčiny, příznaky a léčba

Acromegalie je onemocnění hypofýzy spojené se zvýšenou produkcí růstového hormonu, somatotropinu, charakterizovaného zvýšeným růstem kostry a vnitřních orgánů, zvětšení tváře a dalších částí těla a metabolických poruch. Onemocnění dělá svůj debut, když normální, fyziologický růst těla je dokončen. V počátečních stádiích jsou patologické změny, které způsobuje, téměř neznatelné nebo vůbec neviditelné. Akromegalie postupuje po dlouhou dobu - její příznaky se zvyšují a změny ve vzhledu se projevují. V průměru 5 až 7 let přechází z výskytu prvních symptomů onemocnění na diagnózu.

Osoby v dospělém věku trpí akromegalií: zpravidla mezi 40-60 lety, mužům i ženám.

Účinky somatotropinu na lidské orgány a tkáně

Sekrece růstového hormonu - somatotropin - je prováděna hypofýzou. Je regulován hypotalamem, který v případě potřeby produkuje somatostatinové neurosecrety (inhibuje produkci somatotropinu) a somatoliberin (aktivuje to).

U člověka poskytuje somatotropní hormon lineární růst skeletu dítěte (tj. Jeho růst v délce) a je zodpovědný za správnou tvorbu muskuloskeletálního systému.

U dospělých se somatotropin podílí na metabolismu - má výrazný anabolický účinek, stimuluje procesy syntézy bílkovin, pomáhá snižovat podíl tuků pod kůží a zvyšuje jeho spalování, zvyšuje poměr svalů k tukové hmotě. Kromě toho tento hormon také reguluje metabolismus uhlohydrátů, což je jeden z kontrainzulinových hormonů, tedy zvýšení hladiny glukózy v krvi.

Existují důkazy, že účinky růstového hormonu jsou rovněž imunostimulační a zvyšují absorpci vápníku v kosti.

Příčiny a mechanismy vývoje akromegalie

V 95% případů je příčinou akromegalie nádor hypofýzy - adenom nebo somatotropinom, který zvyšuje sekreci růstového hormonu. Dále může nastat onemocnění, pokud:

  • patologii hypotalamu, vyvolání zvýšené produkce somatoliberinu,
  • zvýšená produkce růstového faktoru podobného inzulínu;
  • zvýšená tkáňová citlivost na růstový hormon;
  • patologická sekrece somatotropinu ve vnitřních orgánech (vaječníky, plic, průdušky, orgány gastrointestinálního traktu) - ektopická sekrece.

Akromegálie se zpravidla rozvíjí po poranění centrálního nervového systému, infekčních a neinfekčních zánětlivých onemocnění.

Je prokázáno, že ti, jejichž příbuzní mají tuto patologii, častěji trpí akromegalií.

Morfologické změny akromegalie jsou charakterizovány hypertrofií (nárůst objemu a hmotnosti) tkání vnitřních orgánů, růst pojivové tkáně v těle - tyto změny zvyšují riziko vzniku benigních a maligních nádorů v těle pacienta.

Klinické projevy akromegalie

Subjektivní příznaky této nemoci jsou:

  • zvětšení rukou, nohou;
  • zvýšení velikosti jednotlivých obličejových vlastností - velké obočí, nos, jazyk (s otisky zubů), zvětšená vyčnívající spodní čelist přitahuje pozornost; mezi zuby se objevují mezery, záhyby na čele, nasolabiální záhyby se stávají hlubšími, změna kousnutí;
  • vytvrzování hlasu;
  • bolesti hlavy;
  • parestézie (pocit necitlivosti, brnění, procházení v různých částech těla);
  • bolesti zad, bolesti kloubů, omezená pohyblivost kloubů;
  • pocení;
  • otok horních končetin a obličeje;
  • únava, snížená výkonnost;
  • závratě, zvracení (jsou známky zvýšeného nitrolebního tlaku s nádorem hypofýzy podstatné velikosti);
  • necitlivost končetin;
  • menstruační poruchy;
  • snížení sexuální touhy a potence;
  • rozmazané vidění (dvojité vidění, strach z jasného světla);
  • ztráta sluchu a vůně;
  • výtok mléka z prsních žláz - galakteria;
  • opakující se bolest v srdci.

Objektivní vyšetření osoby, která trpí akromegalií, lékař zjistí následující změny:

  • lékař opět věnuje pozornost rozšíření tváře a velikosti končetin;
  • deformity kostry (zakřivení páteře, hlaveň - zvětšený v anteroposteriorní velikosti - hrudník, zvětšené mezikostní prostory);
  • otok obličeje a rukou;
  • pocení;
  • hirsutismus (zvýšený růst vlasů u mužů u mužů);
  • zvýšení velikosti štítné žlázy, srdce, jater a dalších orgánů;
  • proximální myopatie (tj. změny ve svalech, které jsou relativně blízko středu těla);
  • vysoký krevní tlak;
  • měření na elektrokardiogramu (známky tzv. akromegaloidního srdce);
  • zvýšené hladiny prolaktinu v krvi;
  • metabolické poruchy (u čtvrtiny pacientů se objevují známky diabetes mellitus, rezistentní (rezistentní, necitlivá) na léčbu snižující hladinu glukózy včetně podávání inzulinu).

U 9 ​​z 10 pacientů s akromegalií v rozvinutém stadiu jsou zaznamenány příznaky syndromu spánkové apnoe. Podstata této podmínky spočívá v tom, že kvůli hypertrofii měkkých tkání horních cest dýchacích a narušení dýchacího centra u osoby krátkodobé dýchání přestane během spánku. Pacient sám zpravidla ani nevěří, a jeho příbuzní a přátelé tomuto symptomu věnují. Označují noční chrápání, které je přerušeno pauzy, během nichž často nedochází k pohybu dýchacích cest pacienta. Tyto pauzy trvají několik vteřin, po které se pacient náhle probudí. Během noci je tolik vzrušení, že pacient nemá dostatek spánku, cítí se ohromen, jeho nálada se zhoršuje, stane se podrážděním. Kromě toho existuje riziko úmrtí pacienta, pokud se někdy zastaví dýchání.

V počátečních stádiích vývoje akromegalie nezpůsobuje pacientovi nepohodlí - ne příliš pozorní pacienti si ani okamžitě nevšimnou zvýšení velikosti jedné nebo jiné části těla. Jak postupuje onemocnění, symptomy se stávají výraznějšími, případně se objevují příznaky srdeční, jaterní a plicní nedostatečnosti. U takových pacientů je riziko vývoje aterosklerózy a hypertenze o řádu vyšší než u pacientů, kteří netrpí akromegalií.

Pokud se adenom hypofýzy vyvine u dítěte, kdy jsou růstové zóny jeho kostry stále otevřené, začnou prudce růst - onemocnění se projevuje gigantismem.

Diagnostika a diferenciální diagnostika akromegalie

Lékař bude tuto patologii pochybovat již na základě stížností pacienta, anamnézy onemocnění (charakter příznaků, které postupují již několik let) a výsledků objektivního vyšetření pacienta (při vizuálním vyšetření bude věnovat pozornost zvětšeným partiím těla, palpace odhalí patologické rozměry vnitřních orgánů). Pro potvrzení diagnózy bude pacientovi přiděleny další diagnostické metody:

  • hladinu somatotropního hormonu v krvi na prázdný žaludek a po podání glukózy (u osoby trpící akromegalií se hladina somatotropinu zvýší vždy - včetně žaludku, po užití glukózy se hladina hormonu ještě třikrát určí - po 30 minutách, 1,5 a 2 hodinách; v zdravém těle po užití glukózy klesá obsah somatotropního hormonu v krvi av případě akromegalie se zvyšuje);
  • méně často testy s thyro- nebo somatoliberinem, které stimulují produkci růstového hormonu nebo test s bromokriptinem, který potlačuje sekreci u osob s akromegalií;
  • stanovení inzulinu podobného růstového faktoru - IGF-1 (koncentrace této látky v krevní plazmě odráží množství somatotropního hormonu vylučovaného denně, je-li zvýšený IGF-1, je to spolehlivá známka akromegalie).

Při stanovení hladiny růstového hormonu je důležité si uvědomit, že vrchol jeho sekrece u zdravé osoby se vyskytuje v noci av případě akromegalie tento vrchol chybí.

Diagnostiku akromegalie potvrzují výsledky instrumentální metody studie - radiografie lebky: na obrázku bude zviditelněno turecké sedlo. Pro přímý přístup k adenomu hypofýzy je pacientovi poskytnuto počítačové nebo magnetické rezonanční zobrazování.

V případě stížností pacienta na zhoršení zraku je předepsán konzultace oftalmologů. Během vyšetření se objeví zúžení vizuálních polí charakteristických pro akromegalii.

Pokud pacient podává stížnosti specifické pro patologii konkrétního vnitřního orgánu, předepíše mu další metody výzkumu individuálně.

Diferenciální diagnóza podezření na akromegalii by měla být provedena s hypotyreózou a Pagetovou chorobou.

Acromegalie (gigantismus) - příčiny, příznaky, diagnóza a léčba

Acromegalie (populární gigantismus) je chronické onemocnění, které je způsobeno zvýšenou produkcí růstového hormonu, somatotropinu, hypofýzou.

Symptomy akromegalie

Příznaky onemocnění se mohou projevit různými způsoby, v závislosti na charakteristikách těla a souvisejících faktorech.

Klouby, zejména prsty, získají pasivní flexibilitu, díky níž jsou snadno nad ohýbanou částí kosti. Je to důsledek nárůstu, a tím i uvolnění kloubních sáčků. Hrdlo a neslyšící hlas, typický pro akromegalii, jsou výsledkem nárůstu hrtanu a prodloužení hlasivky.

Hypertrofie - zvýšení hmotnosti svalových buněk může nejprve vyvolat dojem zvýšení svalové síly, ale v progresivním stadiu se ukazuje, že zvýšení svalové hmoty s akromegalií je zřejmé. Nejčastěji jde o ukládání tuku, což vede k degeneraci svalových vláken; pacient se rychle unaví, prožívá slabost (asténie).

Totéž se děje s jazykem: stane se neohrabaným, zhušťuje a v důsledku toho je pro pacienta těžké mluvit a žvýkat. Vzhledem k hypertrofii pojivové tkáně, která způsobuje akromegalie, kůže se ztuhne, což dále zdůrazňuje nadměrnou velikost kostí. Tam jsou také výjimky pot a mazové žlázy, který vede k nadměrnému pocení (zvýšené pocení) a seborrhea. Někdy se vyskytuje také hypertrichóza (zvýšená srst), zvláště u žen na obličeji, což spolu s drsnými rysy obličeje, které způsobuje akromegalie, jí dává mužský vzhled.

Aromegálie také ovlivňuje vnitřní orgány. Splenomegalie - tzv. Abnormální zvětšení cév a vnitřních orgánů - srdce, játra, ledviny, slezina, thymus a endokrinní žlázy. Zvláště často (a přesněji ve 1/3 všech případů) je štítná žláza zvětšena, někdy ve formě difúzní hyperplasie a někdy i ve formě husíku.

Často je akromegalie doprovázena funkčními poruchami pohlavních orgánů, dysmenoreou (někdy nepravidelnými, velmi bolestivými obdobími) nebo amenoreou (zastavením menstruace). Sexuální potřeba počáteční fáze onemocnění se však zvyšuje. Externí genitálie, penis u mužů, labia a klitoris u žen jsou rozšířeny. Děloha, vaječníky a varlata, naopak, podléhají opačnému vývoji nebo se přestanou formovat.

Pokud se akromegalie objeví v mladém věku, často se nejdříve projevuje pomalým pulsem a později heteronymní bitemporální hemianopsie (jednostranná slepota v obou očích s polovinou vnějšího zorného pole vypadá), ke které dochází v důsledku tlaku na optický nerv v mozku, ty části nervů, které pocházejí z obou vnějších polovin sítnice. Ve vzácných případech je také ovlivněno vnitřní zorné pole. V tomto případě je to otázka binasální hemianopie.

Průběh onemocnění

Průběh akromegalie je vždy chronický, u všech pacientů je odlišný a závisí na různých doprovodných faktorech. V nejtěžších případech se objeví nádor hypofýzy a poškození optických nervů. Výsledkem je úplná slepota; bolesti hlavy, ztráta hmotnosti, svalová slabost a kachexie jsou také možné.

Fotky pacientů s akromegalií v různých stádiích života

V některých případech akromegalie postupuje jemněji, v určitém okamžiku se zastaví a nepostupuje dále. Obecně platí, že eozinofilní adenomy hypofýzy rostou pomalu. Za prvé, existují klinické známky hypopituitarismu (zvýšená produkce hormonů hypofýzy). Teprve později může být účinek nádorového tlaku zaveden radiograficky: rozšíření oblasti tureckého sedla, v níž je uzavřena hypofýza. Důsledkem toho může být zhoršení vidění a výše zmíněná hemianopie.

Pokud nádor není léčen, roste a může způsobit těžké katastrofy mozku, jako je krvácení a smrt. Eosinofilní adenom v akromegalii může narušit funkci adenohypofýzy, přemístit nebo dokonce zcela zničit, což povede ke snížení sekreční funkce hypofýzy (hypopituitarismu), která se nakonec stane hlavním problémem v průběhu onemocnění.

Komplikace akromegalie

Nejčastěji související choroba v akromegalii je revmatická léze, převážně v oblasti páteře. Jeho deformace je doprovázena nedostatkem dechu a porušením kardiovaskulárního systému. Rentgenové údaje o páteři připomínají obraz ankylozující spondylitidy (chronické revmatické onemocnění axiálního skeletu, ale bez porážky sakroiliatických kloubů).

Artroza končetin, která vyvolává akromegalii, je také možná. Tato forma revmatoidů může způsobit občasnou silnou bolest, ačkoli nemusí existovat lokalizované příznaky zánětu.

Akromegální kardiovaskulární komplikace mohou být velmi závažné. Kardiomegalie (zvětšení srdce) v rámci splanchnomegaly může naznačovat další srdeční onemocnění. Často je výsledkem těchto onemocnění hypertenze a koronární nedostatečnosti (globální nebo levé straně srdce). V tomto případě je to nevratné a ektomie (odstranění) hypofýzy již není ovlivněna.

Pacient nejčastěji reaguje špatně na léčbu. Včasná manifestace této nebezpečné komplikace již při prvních známkách zhoršení funkcí kardiovaskulárního systému je indikací pro odstranění hypofýzy.

Diabetes se projevuje ve 22-40% všech případů akromegalie. Pacienti trpí také těžkou cukrovkou bez acidózy. Obvyklá léčba nestačí, protože tak závažné onemocnění je obzvláště riskantní. Výskyt diabetu s akromegalií signalizuje průběh onemocnění a je signálem pro odpovídající léčbu.

Diagnostika akromegalie

Pacienti s podezřeními na tumory v tureckém sedlovém prostoru s klinickými příznaky a laboratorními nálezy naznačujícími poruchu funkce hypofýzy nebo bitemporální hemianopsie by měli podstoupit řadu dalších vyšetření: studie funkce hypothalamus-hypofyzárního systému, turecké sedlo a vizi.

Existuje mnoho metod pro stanovení diagnózy "akromegalie", ze které lékař zvolí ty, které pomohou rychle provést přesnou diagnózu. Je pravda, že pacient se známkami nárůstu tureckého sedla, zhoršení zraku a klinických nebo laboratorních příznaků dysfunkce hypofýzy musí podstoupit další testy.

Většina dosud nalezených nádorů hypofýzy má velmi malé rozměry (o průměru menším než 1 cm) s malou klinickou symptomatologií. Tyto případy jsou zjevně čistě vědeckým zájmem.

Stojí za to bezpočet výzkumů, aby se zajistilo, že tyto léze nevyžadují aktivní lékařskou intervenci? Samozřejmě to stojí za to, protože i malý nádor (mikroadenom) hypofýzy může spontánně růst a je těžké říci, kdy k tomu dojde a jaké důsledky bude mít. V různých případech jsou velmi odlišné a závisí na charakteristice vývoje nádoru. Proto je-li detekován mikroadenom hypofýzy, doporučuje se léčba nebo v každém případě konstantní pozorování.

Radiologické vyšetření lebky pomocí počítačové tomografie je obzvláště důležité při diagnostice akromegalie a při studiu nádoru, protože díky němu se objevují změny tureckého sedla, které se jako adenom zvětšují a zvětšují.

Pokud jde o hladinu hypofyzárních hormonů pro diagnózu akromegalie, je nutný krevní test. Krev se odebere na prázdný žaludek a vyšetří se na obsah somatotropinu. Je-li koncentrace zvýšena, potvrdí se diagnóza akromegalie.

Doporučuje se také testovat glukózovou toleranci, aby se zjistila možná cukrovka. Je důležité určit abnormalitu oxidu uhličitého - to je také běžný příznak. Častěji než u jakékoli jiné nemoci se projevuje glykosurie (vylučování glukózy v moči), vysoká hladina glukózy v krvi a zhoršená tolerance. Velmi vysoké procento pacientů s akromegalií poskytuje úplný klinický obraz diabetes. Pokračuje spíše klidně, diabetická acidóza a koma se zřídka vyskytují.

Renální dysfunkce a poškození sítnice související s diabetem jsou extrémně vzácné.

Diagnostika specifických forem akromegalie

V typických případech není obtížné diagnostikovat specifické formy akromegalie charakterizované určitým typem kostní hypertrofie.

Například u Pagetovy choroby je nárůst lebky v příčném směru, typická je absence změn v nose, jazyku a rtech. Na rozdíl od klinické akromegalie hypertrofie zachycuje pouze distální segmenty končetin, které se vyznačují změnami v obličejové části lebky a typickými nodulárními změnami v kůži. Navíc tyto osteopatie nemají žádné příznaky nádorů hypofýzy a zhoršení zraku.

Příčiny akromegalie

Hyperfunkce adenohypofýzy (přední hypofýzy) je příčinou akromegalie: produkuje se příliš mnoho somatotropinu, což je příčinou charakteristických projevů onemocnění. Nadbytečný růstový hormon způsobuje abnormální růst kostí a pojivové tkáně svalů, cév a orgánů.

Zatím nebyli vědci schopni přesně stanovit důsledky akromegalie. V posledních letech byl klinický syndrom způsobený hypersekrecí somatotropinu spojen s nádorem (adenomem) hypofýzy. V některých případech jde o jednoduchou hyperfunkci hypofýzy. Úplné odstranění adenomu významně zvyšuje pravděpodobnost, že se pacient vrátí.

Není těžké si představit, že v tomto bodě existují i ​​opačné názory. Někteří věří, že funkční poruchy působení mediátorů nebo mechanismů, které regulují aktivitu hypotalamu, jsou vysvětleny adenomem, v důsledku čehož se sekrece somatotropinu zvyšuje nebo snižuje. Skutečnost, že uvolňování hormonu není u všech pacientů stejné (sníží se po podání glukózy a zvyšuje se při podání inzulínu) a že pacienti s akromegalií mohou dosáhnout dobrých výsledků a snížit hladinu hormonu podáním látek podobných mediátoru, jen dokazuje, že s hypotalamem, je třeba hledat.

Na druhé straně nestabilní působení léků, které pacient dostává v průběhu léčby, a postupné zastavení stížností na jeho straně v důsledku odstranění adenomu je pravděpodobnější známkou toho, že primární příčina onemocnění je lokalizována v oblasti hypofýzy.

Možná má smysl postulovat platnost obou teorií. Je možné, že dysfunkce hypotalamu hraje roli ve vývoji první fáze vzniku nádorů a v dalším stupni - neregulované sekrece hormonu v hypofyzárním adenomu. Charakteristiky vývoje a povahy nádorů produkujících hormony se značně liší. Žádný způsob léčby nezaručuje absolutní úspěch. Většina z nich nakonec redukuje funkci hypofýzy tím, že míchá a zničí samotnou žlázovitou tkáň, která se odtáhne k optickému chiasmu. Některé se stabilizují ve výšce a často se pacienti na mnoho let nestěžují. Je také zajímavé, že u některých pacientů ztrácejí tkáně citlivost na vysokou hladinu hormonu a po mnoho let klinické projevy, které způsobují akromegalii, nedosahují pokroku.

Charakteristickou souběžnou chorobou, která vyvolává akromegalii, je cukrovka. Jak již bylo uvedeno, nízká glukózová tolerance u jedné třetiny všech pacientů je provázena skutečným diabetem. Na první pohled je obtížné říci, do jaké míry zvyšuje hladina somatotropinu nejen při tvorbě glukózy, ale také při hyperinzulinémii. Někteří tito pacienti trpí familiární diabetem, který je oslabován léčbou akromegalie, ale vůbec není vyléčen.

V současné době jsou příčinou úmrtí pacientů postižených akromegalií komplikace, jejichž mechanismus ještě není zcela jasný. Jedná se o onemocnění srdce a cév, včetně arteriální hypertenze. Příčina hypertenze, vyskytující se v přibližně 20 až 50% případů, není známa, ale zdá se, že souvisí s akumulací sodíku v důsledku zvýšené sekrece somatotropinu.

Kardiovaskulární a zvláště cévní problémy, které způsobily akromegalitu, se projevují především u pacientů po 40 letech věku v následujících formách:

  • hypertenze;
  • kardiální skleróza;
  • izolovaná kardiomegalie;
  • srdeční selhání se známkami stagnace;
  • cerebrovaskulární poruchy.

Není jasné, zda je zvýšená hladina somatotropinu jedinou příčinou kardiopatie. U mnoha pacientů bez známky jakéhokoli jiného kardiovaskulárního onemocnění ukázalo echokardiografické vyšetření (ultrazvuk srdce) hypertrofii levé komory.

Léčba akromegalií

Acromegalie je závažné onemocnění s mnoha negativními důsledky a možnými komplikacemi, proto by měl předepisovat a provádět léčbu pouze zkušení odborníci. Léčba akromegalií může být:

  • radiologické;
  • léčebné;
  • chirurgické

Chirurgická léčba akromegalie

Pokud nastane zhoršení zraku a / nebo nádor přesahuje turecké sedlo, je jasně indikován chirurgický zákrok. Ve všech ostatních případech, kdy nádor stále zůstává ve specifikované oblasti (zvýšení tureckého sedla bez šíření nádoru) nebo uvnitř hypofýzy (žádné známky zvýšení tureckého sedla během radiologických studií), je chirurgický zákrok kontroverzní.

V současné době, pokud jde o boj s nádorem jako takovým nebo s endokrinním syndromem, je samozřejmě indikováno odstranění adenomu nebo hypofýzektomie, pokud operaci provádí zkušený neurochirurg, který má příslušné vybavení. Takové rozhodnutí by mělo být učiněno na základě vhodných indikací, například pokud nádor má tendenci růst a / nebo nejsou žádné známky spontánního zlepšení. Samozřejmě, nejtěžší věcí, kterou lze rozhodnout, je, zda může být omezena pouze na odstranění nádoru. Existuje riziko, že nádorové buňky zůstávají, což vede k relapsu.

Pokud je nutné jít do hypofýzy, kdy se odstraní spousta zdravých tkání, může dojít k hypopituitarismu s odpovídajícími následky. V rukou spolehlivých odborníků poskytuje léčba chirurgickým zákrokem vynikající výsledky. V 70% případů je pozorováno úplné vyléčení (hladina somatotropinu v krvi klesá na normu) a zpravidla po operaci není třeba provádět hormonální léčbu hypopituitarismu.

Radiologická léčba akromegalie

Radiologická léčba nádorů vylučujících somatotropin může být provedena za použití konvenční radioterapie. Léčba akromegalie může být také doprovázena použitím vysokonapěťové terapie nebo kontaktní záření injekcí suspenze obsahující radionuklidy. Když mikrochirurgie dosud nedosáhla své současné úrovně vývoje, byla radiační terapií nejpřijatelnější metodou léčby akromegalie. Ale v případech, kdy nádor rostl tak, že se zvedl nad turecký sedl a zrakové postižení bylo zjištěno, chirurgové vzali skalpel.

Léčba akromegalie s izotopovým ozařováním poskytuje dobré výsledky, ale je omezena technickými možnostmi. Při intersticiálním záření s použitím jehel obsahujících radionuklidy jsou výsledky léčby lepší, ale jsou možné vedlejší účinky. Dnes je možné s jasným svědomím říci, že radioterapie (zejména kobaltové záření) je vhodnější v případech, kdy neexistuje žádné zhoršení zraku, pokud mluvíme o starším pacienta nebo pacienta, který je kontraindikován při chirurgickém zákroku.

Fotky pacientů s akromegalií v různých stádiích života

Před provedením radioterapie je třeba si uvědomit, že první příznaky pozitivního účinku, s velmi malými výjimkami, se objeví až 2-6 měsíců po ukončení léčby a jen o dva roky později bude výsledek zcela jasný. Během této doby může akromegalie postupovat a přijít k ničemu.

Terapeutická léčba akromegalie

Léková terapie s největší pravděpodobností neposkytne žádné výsledky, pokud jde o zpomalení šíření rostoucího nádoru. Předpokládá se, že syntéza hormonu v těle může být do jisté míry upravena, ale ani zde neexistuje konsensus mezi specialisty.

Je třeba poznamenat, že předchozí metody léčby akromegalie s estrogenem a / nebo androgeny jsou nyní považovány za zastaralé. Jediným lékem, který lze použít k dosažení významného zlepšení, je bromokriptin. Obvykle se užívá v kombinaci s radioterapií ke zvýšení její účinnosti, stejně jako při léčbě pacientů, u kterých chirurgie nevytvořila požadované výsledky a akromegalie se neztratila.

Výběr správné léčby

Zvažme, jaká je nejlepší možnost léčby, aby se v každém konkrétním případě snížila akromegalie.

  • U forem s progresivním růstem nádoru, bolesti hlavy a částečnou nebo úplnou ztrátou zraku je nutný okamžitý chirurgický zákrok.
  • Pro progresivní formy s komplikacemi, jako je kardiopatie, diabetes a revmatismus, je indikována intenzivní léčba akromegalie, která může být v závislosti na stupni a závažnosti v jednotlivých případech chirurgická nebo radioterapie.
  • S nedávno rozpoznanými formami (po 50 letech), pokud neexistují cévní onemocnění a poruchy oběhu, je radioterapie často úspěšná a umožňuje dosáhnout pozitivních výsledků při léčbě akromegalie.
  • U forem bez známky progrese onemocnění se provádí pravidelné vyšetření a neustálé monitorování. Terapie může být odmítnuta, pokud se během kontrolních testů nezvýší hladiny fosforu a somatotropinu v krvi a vápníku v moči. Pokud se tyto hodnoty zvýší, můžete přiřadit bromokriptin.

Pro úspěšnou léčbu akromegalie je nutné co nejdříve kontaktovat zkušeného lékaře, aby se minimalizovalo poškození zdraví. Pokud máte podezření na toto závažné onemocnění, měli byste se co nejdříve obrátit na specialisty a pouze si bude moci zvolit nejlepší možnost léčby s přihlédnutím k individuálním charakteristikám pacienta.

Výsledky léčby

Výsledky úspěšné léčby předpokládají snížení nebo zastavení symptomů, nicméně některé změny a problémy v důsledku onemocnění budou v každém případě přítomny. Podívejme se na to, co mohou být výsledky léčby akromegaly.

  • Dysmorphism (skeletální změny) stabilizuje, infiltrace měkkých částí je mírně snížena.
  • Biologické příznaky změkčují. Metabolické abnormality se snižují a někdy zcela vymizí, ale obsah somatotropinu se vždy nevrací na správnou úroveň. Diabetes mellitus se zlepšuje a v některých případech je tolerance glukózy zcela normalizována.
  • Symptomy spojené s nádorovým onemocněním (bolesti hlavy, zhoršení zraku) jsou zmírněny, dochází ke zlepšení a tím spíše, čím dříve je léčba zahájena.
  • Komplikace kardiovaskulárního systému se mohou zastavit, ale ve většině případů zůstávají. • Bolest v kloubech a končetinách se zhoršuje, ale zůstávají reumatické poruchy v kostech a kloubech.
  • Výsledky hypofyzektomie lze hodnotit pouze 3 měsíce po operaci. V závislosti na klinickém obrazu rozhodněte, jestli budete provádět další terapii. K tomu určují krevní testy na úrovni somatotropinu a moči pro fosfor a vápník. Pokud hladina růstového hormonu zůstává vysoká, je indikována další radioterapie, jejíž účinnost by měla být neustále sledována.
  • Pooperační komplikace. Diabetes insipidus je častá, ale ne nejzávažnější komplikace. Zejména proto, že obvykle prochází. Je možné, že dojde k selhání hypofýzy. Rozsah, v jakém je funkce narušena, lze ověřit studiemi prováděnými v pravidelných intervalech. Přiměřená náhradní léčba je téměř vždy zapotřebí (předepisuje se chybějící hormonální náhražky, jako je kortikotropní, tyreotropin, gonadotropiny).

Předpověď

Prognóza akromegalie není vždy špatná: pacienti mohou žít po dobu 20-30 let, často bez nebo téměř bez zjevných příznaků vývoje onemocnění, a v duševním vyjádření adekvátně vnímají své nemoci. Nemoci v dospělosti jsou velmi podobné onemocněním zdravých lidí ve stejném věku, i když jejich intenzita s akromegalií je vyšší: revmatické bolesti, bolest hlavy (často velmi přijatelná) a pocit všeobecné slabosti.

Důvod, proč je očekávaná délka života pacienta výrazně snížena, není tak hluboko, jak nádor pronikl do oblasti tureckého sedla jako stupeň dysfunkce hypofýzy. V některých případech je příčinou úmrtí v akromegalii kachexie, ale většina pacientů umírá ze srdečního selhání, cukrovky nebo jiných onemocnění, že tělo se slabou akromegalií nemůže zvládnout imunitní systém.

Acromegalie: příčiny, první příznaky a obecné příznaky (foto), léčba

Acromegalie (anglická akromegalie) je onemocnění spojené s dysfunkcí předního laloku hypofýzy, doprovázené patologickým zvětšením končetin, lebky, částí obličeje.

Lidé, kteří trpí touto chorobou, jsou na rozdíl od zdravého člověka.

Acromegalie je způsobena produkcí nadměrného množství somatotropního hormonu (nebo alternativně růstového hormonu). Růstový hormon (růstový hormon) v lidském těle je zodpovědný za růst kostry v délce, podílí se na zvýšení spalování tuků u dospělých a zabraňuje jejímu ukládání a také přispívá ke zvýšení hladiny glukózy v krvi. Odpovídá za růst kostí, chrupavky a pojivové tkáně v těle dítěte

Moderní medicína dokládá, že dlouhodobé zvýšení somatotropinu může být nezbytným předpokladem časné úmrtnosti způsobené plicními, kardiovaskulárními a onkologickými onemocněními.

Acromegalické onemocnění postihuje osoby ve věku od 20 do 50 let, kdy dochází k fyziologickému růstu člověka, ve vzácných případech jsou nemocné děti. U dětí se akromegalie nejčastěji projevuje nárůstem růstu (gigantismu).

Gigantismus je rychlý růst kosterních kostí u dětí. Výskyt akromegaloidních vlastností se vyskytuje velmi zřídka, případně s přebytkem hormonálního somatotropinu.

Po 25 letech, kdy jsou kosti již plně tvořeny, v případě zvýšené sekrece růstového hormonu se na prvním místě objeví změny v orgánech, ve kterých je dominantní chrupavková tkáň. Kromě vnitřních orgánů se také zvýší část obličeje. Takové změny v obličejových vlastnostech se nazývají akromegalický obličej.

Acromegalická tvář je patologická změna obličejových znaků, jejichž vzhled je způsoben endokrinními poruchami. Charakterizováno zvýšením vyčnívajících částí obličeje (nos, brada, lícní kosti).

Většina vědců se domnívá, že výskyt onemocnění nezávisí na pohlaví, ale jsou i ti, kteří naznačují, že ženy mají větší náchylnost k akromegalii.

Rozdíly v akromegalii od gigantismu?

O akromegalickém onemocnění není známo mnoho, onemocnění nebylo příliš studováno. Dříve byly příznaky akromegalie zmateny s takovou nemocí, jako je gigantismus. Rozdíly mezi nimi spočívají ve skutečnosti, že příznaky gigantismu jsou pozorovány hlavně od dospívání a jsou charakterizovány abnormálním lineárním růstem. A akromegalie se začíná vyvíjet až po ukončení fyziologického růstu člověka.

Při gigantismu dochází k rychlému růstu orgánů, zejména kostí kostry. To je způsobeno skutečností, že v dospívání v kostech je stále spojivová tkáň z buněk chrupavky (chondrocyty), díky nimž nedílná část kostry roste rovnoměrně v délce a šířce. Při podezření na gigantismus můžete obvykle mluvit o tom, jestli je člověk vyšší než 2 metry.

Příčiny akromegalie

Hlavní příčinou akromegalie je ve většině případů nádor, adenom hypofýzy. Bezprostředně se samotná hypofýza nachází v kostní dutině lebky, tato část se také nazývá turecké sedlo.

Tato nemoc může být také spuštěna z následujících důvodů:

  • nádory, jak benigní, tak maligní;
  • poranění hlavy, centrální nervový systém;
  • chronické a akutní infekční nemoci (spalničky, chřipka, zarděnka a další nemoci);
  • zhoubných nádorů v levé čelní části;
  • syfilis;
  • vrozené abnormality;
  • patologie hypotalamu;
  • genetická predispozice zvyšuje riziko výskytu onemocnění, pokud v rodu dochází k akromegalii.

Pokud osoba trpí různými infekčními nemocemi několikrát ročně, v tomto případě se riziko akromegalie mnohonásobně zvyšuje. Většina růstového hormonu je produkována v noci, takže nespavost a poruchy spánku mohou být také impulsem pro rozvoj akromegalie.

Symptomy

V počátečních fázích jsou změny způsobené akromegalií téměř nepostřehnutelné. Nejčastěji může trvat 5 až 10 let od nástupu onemocnění až po stanovení diagnózy. U dětí je hlavním příznakem onemocnění změna vzhledu, v obličejových rysech, ale není přijatelné provést konečnou diagnózu založenou pouze na vnějších změnách.

  • parestézie (typ poruchy citlivosti);
  • apnoe (zastavit dýchání);
  • bolest v srdci;
  • bolesti hlavy;
  • strach ze světla;
  • porucha sluchu;
  • poruchy spánku;
  • otok horních končetin a obličeje;
  • nadměrné pocení;
  • bolest v kloubech a zádech;
  • dušnost;
  • rozšíření štítné žlázy, porušení funkcí.

Vnější změny způsobené akromegalií:

  • abnormální vysoký výkon;
  • zvýšení rukou a nohou (viz foto výše);
  • zvětšení částí obličeje (velký nos, zvětšený jazyk tak, že na něm zůstávají stopy zubů, vyčnívající obrovská čelist, mezery mezi zuby, záhyby na čele, zvětšené nasolabiální záhyby);
  • hlasová změna, chraplavý a drsný;
  • seborrhea a v důsledku toho nepříjemný zápach.

V akromegalii dochází ke změnám vnitřních orgánů, kostry jsou deformovány, hřbet je ohnut, hrudník a vnitřní orgány jsou větší. Změny vedou k dystrofii svalů, což vede k únavě a celkové impotenci těla. Pacienti s akromegalií zvyšují riziko nádorů dělohy, štítné žlázy a zažívacích orgánů.

Stádia akromegalie

Dnes vědci zdůrazňují 4 formy akromegalie:

  1. Preakromalgický - počáteční fáze, příznaky téměř chybějí;
  2. Hypertrofické - objeví se hlavní příznaky onemocnění;
  3. Tumor - nádor začíná rychle růst a ovlivňuje blízké nervové zakončení a orgány;
  4. Kahekticheskaya - nejtěžší etapa.

Při hormonálních poruchách u žen dochází k selhání menstruačního cyklu, menstruace může být vzácná nebo zcela vymizí. Ve vzácných případech mohou být mléčné sekrety z mléčných žláz. U mužů se síla snižuje nebo sexuální touha úplně zmizí. Obě muži i ženy mají v reprodukční části problémy.

diagnostika

Pokud se objeví výše uvedené příznaky, měli byste okamžitě konzultovat odborníka. Acromegalie je diagnostikována v krevní zkoušce pro údaje o somatomedinu-C. Chcete-li určit přesnou diagnózu, musíte provést následující testy:

  • obecné vyšetření krve a moči;
  • biochemická analýza (například k určení, zda se jedná o porušení hypofýzy, provedení testu na glukózu) Obvykle pokud člověku dáte pít sklenici vody s cukrem, množství hormonálního somatotropinu v krvi se sníží, ale pacient s akromegalií, hladinou tohoto hormonu, bez ohledu na vnější faktory bude krev stále vysoká);
  • u žen, ultrazvuků dělohy, vaječníků a endokrinní žlázy;
  • rentgenový paprsek hlavy, část lebky, kde se nachází hypofýza;
  • CT, MRI, určuje velikost nádoru hypofýzy, progrese;
  • oční vyšetření pro zhoršení zraku;
  • studium snímků za posledních 5 let, srovnání změn.

Se zpožděným sexuálním vývojem, nedostatkem menstruace u žen, impotencí u mužů se provádějí studie o množství testosteronu u mužů, u žen - estrogenu a progesteronu.

U dětí můžete zjistit, že obličejové rysy jsou hrubší, tělo, ruce, nejsou úměrné růstu dítěte. Acromegalie není diagnostikována pouze na základě vnějších změn, protože nárůst částí těla, obličeje, rukou může být příznakem jiných nemocí, jako jsou:

  • gigantismus;
  • osteoartropatie;
  • Pagetova choroba.

Proto je zapotřebí dalšího výzkumu.

Léčba akromegalií

Terapeutická opatření v akromegalii jsou zaměřena na eliminaci zdroje sekrece somatotropního hormonu, snížení a vyloučení klinických příznaků onemocnění. Po snížení růstového hormonu u pacienta se zlepší nejen celková pohoda, ale také se zvýší očekávaná délka života.

Léčba akromegalií se provádí v těchto oblastech:

  • léky (léky);
  • ray, gamma paprsky;
  • provozu.

Která z výše uvedených metod bude v každém případě účinná, rozhodne se pouze lékař.

Léčba léků

Když specialistka na akromegalii předepisuje léky inhibující produkci růstového hormonu, jako jsou:

  • somatostatin, účinný v případě časných symptomů onemocnění;
  • dopaminových agonistů je účinek léčiva zaměřen na potlačení růstového hormonu.

Možné nežádoucí účinky: průjem, nevolnost, bolesti břicha, flatulence.

Léčba léků je účinná pouze v raných stádiích onemocnění.

Radiační terapie

První radiační terapie byla aplikována v roce 1909 v Paříži. Obvykle tato metoda využívá protonovou terapii a gama terapii. Gama záření ozařuje oblast, kde se nachází nádor. Ale metoda paprsků má obrovskou nevýhodu, normalizace somatotropního hormonu přijde až po více než pěti letech. Proto je tato metoda používána v extrémních případech, pokud operace a drogy nepřinesly správný výsledek. Kontraindikace radiační terapie může být:

  • přítomnost "prázdného tureckého sedla";
  • blízkost adenomu k optickým nervům.

chirurgie

Chirurgie je při léčbě akromegalie považována za nejúčinnější.

Pokud dospělý adenom dosáhne velké velikosti, léčba bude neúčinná, v tomto případě je nutné provést bez chirurgického zákroku. Odstranění nádoru se provádí pomocí endoskopické techniky. Indikace pro operaci je rychlé zhoršení zraku, což svědčí o rychlém vývoji onemocnění.

Chirurgická intervence je účinná u malých adenomů. Pro velké nádory hypofýzy je možné relaps. Podíl úspěšné léčby v tomto případě je velmi malý. Při gigantických velikostech nádorů se operace provádí ve dvou fázích, v intervalech několika měsíců mezi operacemi. Úspěch operace závisí na zkušenosti neurochirurga. Po operaci je extrémně vzácné, že komplikace jako meningitida, zhoršení zraku jsou možné a smrt je možná.

Acromegalie během těhotenství

Ve světové praxi existují případy příznivého průběhu těhotenství v době zmírnění onemocnění, stejně jako u žen užívajících oktreotid před těhotenstvím. Existuje však riziko opětovného zvýšení somatotropního hormonu. Proto by žena během těhotenství měla být pod neustálým dohledem lékaře.

Prognóza pro pacienta

Zlepšení stavu pacienta závisí na včasném zjištění onemocnění a správné léčbě. Pokud se nemoc nechá drifovat, onemocnění postupuje, riziko zhoubného nádoru se zvyšuje a smrt je možná. Snížená délka života, většina případů nežije na 60 let.

Jakákoli léčba akromegalie nebude velmi účinná bez dodržování správné stravy a správného životního stylu. Doporučuje se používat co nejvíce potravin bohatých na vápník, aby se posílily kosti. Produkty obsahující estrogen mohou potlačit produkci somatotropního hormonu.

Prevence

Abyste se chránili před takovou hroznou chorobou, jako je akromegalie, musíte provést následující preventivní opatření:

  • vyhnout se traumatickému poranění mozku;
  • včas léčbu infekcí nosohltanu;
  • jíst správně a plně;
  • pravidelné návštěvy lékaře, u prvních příznaků, konzultujte endokrinologa.

Soulad se všemi výše uvedenými preventivními opatřeními však neposkytuje 100% záruku ochrany před akromegalií.

Osobnosti s akromegalií

Mezi slavnými veřejnými lidmi je poměrně málo nosičů chorobné akromegalie. Navzdory tomu jsou úspěšní, pracují, dělají věci, které mají rádi.

Dobrým příkladem akromegalie je obyvatelé Turecka Sultan Kosen. Jeho výška je 2,51 cm. Nejvyšší člověk na světě žil v letech 1918-1940. Jeho výška - 2,88 cm

Fyodor Makhnov se narodil v roce 1875 v ruské říši, jeho výška byla 285 cm, vážil 182 kg, délka nohy 51 cm, jeho dlaň 31 cm, zemřel ve věku 34 let, pravděpodobně z plicní nemoci.

Basketbaloví hráči s akromegalií:

  • Cheno-Irgush basketbalista, člen sovětského národního týmu Uvais Akhtaev, jeho výška je 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, sovětský basketbalista s nárůstem 237 cm;
  • Gheorghe Mureshan sportovec z Rumunska s nárůstem 231 cm;

Mnoho slavných sportovců je nositelem akromegalie. Mezi ně patří:

  • Brazilský smíšený bojový umělec Antonio Silva. Antonio má velkou bradu a nohy.
  • Andre Giant je slavný zápasník, s růstem 2,24 cm, jeho hmotnost byla 240 kg.
  • Americký herec Richard Keel jeho výška -218 cm;
  • Televizní přednášející Francouzští dvojčata ruského původu Bogdanov;
  • Americký herec Matthew McGrory měl výšku -229 cm
  • Big Show herec a zápasník s růstem 2,13 cm;
  • Velký Kali, jehož výška je 2,16 cm.

Nejslavnějším pacientem akromegalie je slavný francouzský stíhač, mistr světa Maurice Tiyet. Kvůli postupu nemoci Maurice nemohl naplnit svůj sen stát se právníkem. Jen málo lidí ví, ale Maurice je prototypem Shrekovy karikatury.

V Rusku je nejslavnější nosič akromegalie profesionální boxer a politik Nikolay Valuev. Jednou měl operaci k odstranění nádoru hypofýzy.

Jak můžete snížit hladinu triglyceridů v krvi - 5 pravidel výživy a dalších metod

Co znamenají ozvěny rozptýlených změn jaterního parenchymu?